成人型多囊可以预防吗?
你问“成人型多囊可以预防吗”,这个问题其实挺多人想问的。我身边就有朋友,家里长辈查出了多囊肾,他自己每年体检都提心吊胆,生怕哪一天B超单子上也冒出几个小囊肿。这种心情特别能理解。那咱们今天就好好掰扯掰扯,成人型多囊肾到底能不能预防,能做到什么程度。
先讲清楚一件事:成人型多囊肾,学名叫“常染色体显性遗传多囊肾病”,简称ADPKD。它跟那种单纯的、良性的、孤立的肾囊肿完全是两码事。你可以把良性囊肿想象成肾脏上长的一两个水泡,摘掉也就没事了。但多囊肾不一样,它是整个肾脏的肾小管和集合管在发育过程中出了问题,管壁细胞不停地增生、分泌液体,慢慢变成成千上万个囊肿,像一串葡萄把肾脏撑得变形、变大,最后把正常的肾单位挤得没地方干活,肾功能就一点点往下掉。
说到预防,咱们得先看它的病因。这病是基因突变造成的,绝大多数是遗传来的。父母一方有,子女就有50%的概率会继承这个致病基因。换句话说,你生下来的时候,基因就已经写好了脚本,后面肾脏会不会出问题、什么时候出问题,很大程度上取决于这个脚本。所以,从根源上说,你没法“预防”基因突变的发生——它在你还是个受精卵的时候就已经定下来了。这不是吃保健品、少熬夜就能改变的。市面上那些号称“清囊肿、防多囊”的偏方,基本都不靠谱,别信。
不过,话不能说得太绝对。虽然没法从基因层面阻止多囊肾的发生,但我们可以做到“预防它进展得太快,预防它让生活太难受”。这就像你没法阻止一场雨,但你可以提前准备好伞、穿好雨衣,让雨淋不到你,或者淋湿了赶紧擦干、别感冒。对已经确诊或者有家族史的人来说,核心目标不是“不让囊肿长出来”,而是“延缓肾功能下降,推迟尿毒症的到来”。
那具体怎么做呢?我分几个方面来讲,都是实实在在能落地的。
第一,早发现、早监测。如果你家里有直系亲属(父母、兄弟姐妹、子女)确诊多囊肾,那你最好在20岁以后就去做个肾脏B超。B超最简单、最便宜,无辐射,能清楚看到肾脏里有没有囊肿、有多少、大小如何。如果B超发现两侧肾脏都有多个囊肿,那基本可以确诊了。现在还有基因检测,可以明确知道是哪一种基因突变,不过这通常只在需要鉴别诊断或者准备要孩子的时候才做。早发现的好处是,你可以在肾功能还没受损的时候就开始管理,比如每年查一次血压、尿常规、血肌酐、估算肾小球滤过率。这些指标能告诉你肾脏的“干活能力”还剩多少,比单纯看囊肿大小更实用。
第二,控制血压,这是目前最最有效的干预手段。多囊肾病人大概有60%会合并高血压,而且血压往往在肾功能下降之前就先升高了。如果你血压高而不控制,就像给肾脏的血管一直加压,肾小球就会提前硬化、坏死,肾功能掉得更快。所以,从确诊那天起,就要养成自己在家量血压的习惯。一般建议把血压控制在130/80 mmHg以下。如果血压偏高,医生通常会优先推荐用普利类或沙坦类的降压药,这两类药除了降压,还能减少尿蛋白、保护肾脏,一举两得。千万别觉得“我年轻,血压高一点没事”,多囊肾病人的高血压不控制,后果很严重。
第三,喝够水,但不是狂喝。多囊肾的囊肿里面是一包液体,喝水能稀释血液里的抗利尿激素,从而减少囊肿液体的分泌速度。研究表明,每天喝水量达到2.5到3升(大概相当于5到6瓶普通矿泉水),能让尿量保持在2升以上,对延缓囊肿长大是有帮助的。但前提是肾功能还正常,没有水肿、没有心衰。如果肾功能已经严重下降,或者到了尿毒症期,那就得限水,不能按这个喝。另外,咖啡、茶、可乐这些含咖啡因的饮料要少喝,因为有研究发现咖啡因可能会刺激囊肿壁细胞分泌液体,虽然证据还不算特别强,但少喝没坏处。
第四,少吃盐,控制蛋白质。多囊肾病人肾脏排泄钠的能力本来就差,吃太咸会让血压更难控制,还会加重肾脏负担。每天食盐别超过5克,酱油、咸菜、加工肉、外卖这些高盐食物都要注意。蛋白质也不是越多越好,过量蛋白质的代谢产物要靠肾脏排出去,会增加肾脏负担。一般建议每天每公斤体重摄入0.8到1克蛋白质,比如体重60公斤的人,一天吃48到60克蛋白质就够了,换算成食物大概就是:一个鸡蛋、一杯牛奶、二两瘦肉、一两豆腐,再加点主食里的蛋白质。
第五,避免剧烈运动和腹部撞击。多囊肾的囊肿壁很薄,肾脏被撑得很大,外面包膜也绷得很紧。如果突然受到撞击,比如打篮球时被撞到腰部、做剧烈仰卧起坐、或者摔跤,囊肿可能会破裂出血,轻则腰痛、血尿,重则引起感染、休克。所以,有氧运动可以做,比如快走、慢跑、游泳、骑车,但像拳击、橄榄球、举重、跳高这些容易震到腰腹的运动,最好避开。如果你平时爱健身,做力量训练时也要注意姿势,别让腰部憋气发力。
第六,关于药物,现在有了专门针对多囊肾的药物。托伐普坦(Tolvaptan)是唯一被批准用于延缓多囊肾进展的药,它属于血管加压素V2受体拮抗剂,能减少囊肿液分泌。临床试验证实,它能延缓肾功能下降,推迟尿毒症几年。但它的副作用也不少,主要是喝水多、尿频,还有可能引起肝损伤,所以需要定期抽血查肝功能。而且价格不便宜,国内部分地区已经纳入医保。这个药适合哪些人呢?一般是肾功能还比较好(比如肾小球滤过率大于25),但肾脏已经明显增大、病情进展比较快的病人。能不能用、什么时候用,一定要听专业医生的,别自己乱买。
第七,生活方式上,戒烟限酒是必须的。烟草里的有害物质会损伤血管内皮,加速肾脏纤维化,多囊肾病人抽烟,肾功能下降速度会比不抽烟的人快一倍。酒精本身倒不直接伤肾,但喝酒容易导致血压波动、脱水,还可能诱发高尿酸,所以最好别喝,或者偶尔喝一小杯。
最后,再聊聊预防里一个绕不开的话题——生孩子。如果你自己是多囊肾病人,或者你的伴侣是多囊肾病人,想生一个健康的孩子,现代医学已经有了办法。通过胚胎植入前遗传学检测(也就是第三代试管婴儿),可以在胚胎植入前筛选出没有携带致病基因的胚胎,这样生出来的孩子就不会遗传多囊肾。这个技术目前在国内一些大医院生殖中心已经开展,但费用不低,而且需要伦理审核。如果你有这方面的打算,可以提前去遗传咨询门诊聊一聊,医生会给你详细的分析。
总结一下,成人型多囊肾没法从基因上“预防”发病,但绝对可以“预防”它快速恶化。早发现、早控制血压、合理饮水、低盐饮食、避免外伤、戒烟限酒、必要时用药,这些措施加起来,能让很多病人把肾功能稳定在正常范围十几年甚至更久。有些人到了七八十岁,肾功能还够用,根本不需要透析。所以,别太悲观,也别听信“得了这个病迟早要换肾”这种话。每个人的进展速度都不一样,而你的生活方式,就是决定那个速度的最重要因素之一。
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