心内膜垫缺损临床表现

心内膜垫缺损这个病名，听起来有点绕口，但说白了，它指的是心脏中间那一块“隔墙”和几扇“门”没长好的问题。正常情况下，心脏分成四个房间，左右之间、上下之间都有完整的结构，而心内膜垫就是参与形成这些分隔和瓣膜的关键部分。如果这里发育得不好，就会出现不同程度的缺损，医学上还把它分成好几种类型：单纯的第一孔型房间隔缺损、部分型房室共道，还有完全型房室共道。每一种情况，孩子的表现都不太一样，轻重差别也很大，所以下面咱们一条一条说。

先说单纯的第一孔型房间隔缺损。这种类型算是心内膜垫缺损里比较轻的，主要问题就是左右心房之间多了一个洞，但这个洞的位置比较靠下，靠近房室瓣。这类孩子小时候往往看不出什么异常，吃奶、玩耍、个头都和别的小朋友差不多。很多家长甚至都没想过带孩子去查心脏。可随着年龄慢慢长大，问题就悄悄来了。尤其是到了学龄期或者青春期，孩子活动量一大，就容易觉得心慌、气短，跑几步就喘得厉害。体育课上别的孩子能跑八百米，他可能跑半圈就得歇着。晚上睡觉的时候，有的孩子会被憋醒，得坐起来喘口气才舒服。这些表现，说到底是因为分流量大了，肺里血太多，心脏负担加重了。等到成年以后，如果一直没有处理，肺血管慢慢发生病变，也就是所谓的肺高压，那症状会更明显，爬楼梯都费劲，甚至出现右心衰竭的表现，比如脚肿、肚子胀、没胃口。

比单纯缺损麻烦一点的，是部分型房室共道。这个名字听着吓人，其实是除了心房间隔有缺损之外，房室瓣（就是连接心房和心室的那些瓣膜）也有裂开或者关闭不全，相当于门不仅没装严实，门板本身还是裂的。这类孩子体格发育通常比同龄人要差，看起来瘦瘦小小的，脸色也偏白。他们有一个很突出的特点：肺高压来得比单纯缺损要早。什么意思呢？就是肺部的小血管因为长期承受过多的血流，早早地就开始收缩、变厚，导致肺部压力升高。所以这些孩子可能一两岁就表现出明显的症状，比如吃奶费劲，吮吸几口就得停下来喘气，体重增长特别慢，还动不动就感冒、得肺炎，一感冒就容易往心力衰竭的方向发展。心衰的表现就是呼吸急促、心跳快、肝脏肿大，小小的孩子精神很差，整天昏昏欲睡，喂奶都喂不进去。这种孩子如果没能及时治疗，症状会持续加重，非常磨人。

最严重的是完全型房室共道。这种类型是所有结构都乱套了，心房间隔、心室间隔都有大的缺损，房室瓣也严重畸形，四个心腔之间互相连通，血液在里面乱窜。这样的孩子症状出现得特别早，很多在出生后一个月内，或者不满一岁，就已经出现严重的肺高压和心力衰竭。你观察他的呼吸，又快又费力，能看到鼻翼扇动，胸骨上窝和肋间隙也跟着凹陷进去。因为全身的血液供应不够，小脸和口唇发灰发紫，手脚摸上去凉凉的，末梢循环不好，喂奶量稍微多一点就喘不上气。心脏因为长期超负荷工作，会明显增大，胸廓前壁被撑得鼓鼓的。这种孩子如果没有手术干预，大多数活不过一岁，非常可惜。还有一个让人心酸的特点，大约有一半的完全型房室共道患儿，会合并先天性的痴呆或者其他的染色体异常，比如唐氏综合征，所以这部分孩子往往还伴有智力发育和面部特征的问题。

再来说说医生查体的时候能发现什么。不管哪种类型的心内膜垫缺损，多数孩子都有生长发育迟缓的影子，小胳膊小腿比同龄人细。站在孩子面前，如果撩起衣服看，能看到他的前胸脯比较饱满，甚至向外隆起，这是因为心脏长期增大的缘故。用手指轻轻触碰心前区，能感觉到很明显的心尖搏动，有时候像小锤子敲一样有力，心浊音界也比正常孩子要宽。听诊是心脏科医生的基本功，在单纯的第一孔型房间隔缺损身上，听到的声音跟常见的第二孔型房间隔缺损很像，也就是胸骨左缘第二肋间有柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音固定分裂，这种固定分裂很有意思，就是不管吸气还是呼气，分裂的距离都不变。

如果孩子合并了房室瓣裂缺，比如部分型和完全型，那杂音就完全不一样了。心前区能听到一个粗糙的全收缩期杂音，最响的位置往往在心尖区，用手掌贴上去，有时还能摸到像猫喉咙一样的震颤，这就是血液反流冲击产生的。肺高压一旦形成，肺动脉瓣区的第二音会明显增强，听上去又响又脆，而且也是固定分裂。另外，在胸骨旁左下方和心尖区，有时候还能听到一个舒张期的滚筒样杂音，这个声音的产生是因为经过瓣膜的血流量特别大，尤其是二尖瓣口和肺动脉瓣口，血流像瀑布一样涌过去，产生了一种低沉的、隆隆样的声音。到了心力衰竭的阶段，孩子的肝脏会明显肿大，医生用手一摸就能摸到肋下很大的肝缘，同时因为肺淤血和缺氧，口唇和指甲床也会出现紫绀。

写了这么多，你可能发现了，心内膜垫缺损的表现并不是一成不变的。轻的孩子可能好几年都没事，重的孩子一出生就命悬一线。关键就在于缺损的大小、瓣膜损坏的程度，以及肺血管对高血流的反应。哪怕症状再轻，也不是说可以不管，因为肺高压一旦发展到晚期，就会失去手术机会，那才是最遗憾的事。所以，当孩子出现吃奶费力、反复呼吸道感染、生长发育落后、心脏杂音这些信号的时候，一定得早点去心内科和心外科看一看，做个心脏彩超，把问题弄得清清楚楚。早期发现，及时治疗，很多孩子是能够像正常人一样健康成长的。

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