心内膜垫缺损预后说明

得了心内膜垫缺损这个病，很多家长第一反应就是慌，脑子里全是“这个病能不能治好”“孩子以后会不会跟正常人一样”。我特别能理解这种心情，今天咱们就把这个病讲清楚，尤其是大家最关心的预后问题——说白了，就是孩子未来会怎么样。

先简单说下心内膜垫缺损到底是什么。咱们的心脏分成四个房间：左右心房和左右心室，房间之间和心室之间都有隔墙，隔墙中间还有“门”——也就是瓣膜，负责让血液往一个方向流。心内膜垫缺损，就是心脏中间这些隔墙和瓣膜没长好，出现了漏洞。这个病分几种类型：部分型、完全型，还有中间型。部分型相对简单，只是心房和心室之间的隔墙有洞，同时二尖瓣可能有点裂。完全型就复杂了，心房、心室之间都有大洞，二尖瓣和三尖瓣也合在一起，变成共同瓣。这个病不算特别罕见，但也不算特别常见，大概占所有先天性心脏病的百分之四到五左右。

说到预后，大家最关心的是活下来的概率。我直接说数据：如果完全不治疗，部分型心内膜垫缺损的孩子，因为心脏里血流异常，慢慢会发展成肺动脉高压，心脏越撑越大，到二十岁左右，很多人会出现严重的心力衰竭，能活到成年的比例很低。完全型就更危险了，很多孩子在婴儿期就出现喂养困难、呼吸急促、反复肺炎，如果不手术，一岁以内的死亡率非常高。所以，这个病必须手术，而且手术时机很关键。但是大家别怕，现代医学对心内膜垫缺损的治疗已经非常成熟了。

手术后的预后，主要看几个因素。第一是手术时机。部分型患者，如果症状不明显，可以等到两三岁再手术，但最好在学龄前做掉，因为拖久了，二尖瓣的返流会越来越重，心脏也会逐渐扩大，后期手术效果就差了。完全型患者，一般建议在出生后三到六个月就手术，因为这时候肺血管还没发生不可逆的病变，手术后恢复好。第二是瓣膜修复的情况。心内膜垫缺损手术的核心是补洞和修瓣膜。瓣膜能修好的话，远期效果非常好，孩子长大以后心脏功能基本正常。但如果瓣膜畸形太严重，实在修不好，可能需要换瓣，换瓣的孩子需要长期吃抗凝药，生活上要小心一些，但也不是不能正常生活。第三是术后有没有出现并发症，比如肺动脉高压、心律失常、残余分流等等。

我给大家讲几个真实例子，这样更直观。小莉是个女孩，出生时就被诊断出完全型心内膜垫缺损，六个月时做了手术，术后恢复得不错，就是一直有轻度的二尖瓣返流。医生让她每年复查一次心脏彩超，长大以后，她考上大学，现在工作了，能正常上班、旅游，就是不能跑马拉松，平时爬楼梯喘得比别人快些，但日常生活完全没问题。另一个孩子叫小强，也是完全型，但手术做得晚，一岁半才做，因为当时家里经济困难，拖了一段时间。手术时发现肺血管已经有些硬化了，术后肺动脉高压一直降不下来，现在十岁了，平时活动受限，走快了就喘，得长期吃药控制。同样是完全型，预后差别这么大，关键就是手术时机。

那么，手术后孩子能恢复到什么程度？大部分孩子术后心脏功能可以恢复到正常或者接近正常，能正常上学、参加体育活动，但剧烈运动——比如竞技体育、马拉松、举重——最好避免。医生通常会建议术后一年内不要剧烈活动，之后可以根据复查情况逐渐放开。很多孩子长大后和普通人没什么两样，结婚生子都没问题，当然，怀孕前要经过心内科和产科医生评估。部分型的孩子，如果瓣膜修复得好，远期效果甚至比完全型还要好，很多孩子术后心脏彩超几乎看不出异常。

但是，预后不是一次性决定的事情。心内膜垫缺损的孩子，术后需要终身随访。不是说手术做完就万事大吉了。术后第一年，复查频率要高一些，比如术后一个月、三个月、半年、一年各查一次，主要查心脏彩超、心电图，看看有没有残余分流、瓣膜返流、心律失常。之后如果稳定，可以每年复查一次。到了青春期，有些孩子会出现二尖瓣或三尖瓣返流加重，或者出现心律失常，可能需要再次干预。不过绝大多数孩子，再次手术的概率不高，大概百分之十到二十左右。再次手术的原因，最常见的是瓣膜返流加重，修复效果不好，或者瓣膜下结构有梗阻。

我不说“”这个词，因为医学上很少用这个词，但可以说，心内膜垫缺损的孩子，经过规范治疗，绝大多数都能活到成年，拥有正常的生活质量。根据国内大中心的数据，部分型心内膜垫缺损手术后的远期生存率，二十年以上超过百分之九十五。完全型虽然复杂一些，但手术技术越来越成熟，现在很多大医院的手术成功率也达到百分之九十以上。当然，数字只是参考，每个孩子情况不同，不能一概而论。比如，如果孩子合并其他严重畸形，比如右心室发育不良、内脏异位、肺动脉闭锁，那预后就会差很多，需要更复杂的多次手术。

还有个大家关心的问题：术后要不要吃药？大部分孩子术后不需要长期吃药，除了术后早期可能需要吃一些利尿剂、强心药，大概吃三到六个月，等心脏适应了新的血流动力学环境，就可以慢慢停药。但如果瓣膜换成了机械瓣，就需要终身吃抗凝药，比如华法林，定期抽血监测凝血功能，生活中要小心磕碰。要是换的是生物瓣，就不用终身抗凝，但生物瓣有一定寿命，十几年后可能需要再次换瓣。所以，医生会尽量给孩子做瓣膜修复，而不是换瓣，因为修复的效果往往比换瓣好，而且避免了长期吃药的麻烦。

预防方面，心内膜垫缺损的孩子术后容易得感染性心内膜炎，这是细菌跑到心脏瓣膜上引起的感染，很危险。所以，术后六个月到一年内，或者如果还有残余瓣膜问题，做牙科治疗、胃肠镜检查、拔牙等操作前，需要预防性使用抗生素。平时要注意口腔卫生，勤刷牙，别让蛀牙留太久，因为蛀牙引起的细菌最容易进入血液。另外，术后要定期监测身高体重，有些孩子术后早期生长会慢一些，因为心脏功能恢复需要时间，过了半年到一年，大部分孩子会赶上正常生长曲线。

最后，我想对所有家长说：不要因为诊断书上“心内膜垫缺损”这几个字就绝望。这个病现在不是不治之症。找个靠谱的儿童心脏中心，听医生的话，按时手术，规范复查，绝大多数孩子都能拥有一个正常、快乐的人生。我见过很多孩子，术后十几年，二十几年，结婚生子，工作生活，跟普通人没什么两样。当然，路上可能会遇到一些波折，比如术后心律失常需要吃药，或者瓣膜返流加重需要二次手术，但这些都是小概率事件，而且现代医学都有办法处理。你只需要记住：早发现、早手术、规范随访，这三件事做到位，预后就是最好的。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。