尿道下裂会遗传
“医生，我家老大刚查出尿道下裂，我想知道，这病会不会传给老二？”在泌尿外科门诊，这是很多家长憋了很久才敢问出口的问题。网上说法五花八门，有人拍胸脯说“绝对不会”，也有人吓唬说“下一个孩子肯定也有”，让人越查越慌。今天就把这件事仔仔细细讲清楚。
先看个大概的数据。尿道下裂是男宝宝泌尿生殖系统里最常见的先天畸形之一，大约三百个男婴里就有一个。这个比例不低，但它不等于说，只要你生了一个这样的孩子，下一个就一定有事。它确实跟遗传有一定关系，可又不是那种“爹有这个病、儿子就得有”的简单路径。医学上目前更倾向于认为，这是一种多因素遗传，也就是说不光靠一个不正常的基因来决定，还牵涉到胚胎发育环境、母体激素水平、甚至一些偶然因素。原文提到，如果第一个孩子有了尿道下裂，后面再生一个孩子，再出现的概率大约是10%。听着好像不高，但跟普通人群里1/300的概率一比，确实高出不少，所以家里头已经有一个患儿的，再要二宝之前，找医生聊一次、做做产前咨询，是很值得做的事。
那这个病在胚胎里到底是怎么发生的？正常发育过程里，胚胎长到第七周长出尿道皱襞，这些皱襞从靠近根部的位置往前一段一段融合，最后形成一个完整的管道，也就是尿道。这个融合动作离不开胚胎自己分泌的雄性激素，同时也依赖尿道沟和皱襞上的细胞对“寒酮”这类激素有正常反应。用大白话说，激素相当于原料，细胞相当于工人，哪一边出问题，活儿都可能干不成。只要两边配合得不好，融合在某个位置停下来，尿道口就会留在半路上，位置越低，畸形就越重。
除了尿道口不在该待的地方，尿道下裂的孩子往往还能看到另外几个特征：包皮在肚子上方像头巾一样堆着，前面缺了一条包皮系带；龟头不是圆润的，而是平扁的；阴茎整体向下弯，尤其在勃起的时候弯得更明显。这些特征不是各干各的，而是同一套发育障碍连着的表现。很多家长就是先注意到宝宝小鸡鸡的样子跟别人“长得不一样”，然后才抱着孩子来看病的。
临床上按照尿道外口的位置，把尿道下裂分成了好几型。最轻的是龟头型或冠状沟型，尿道口开在龟头下方、冠状沟的中央，这一类往往只影响排尿时尿液的方向，不像别的类型那样造成明显的排尿和性生活困扰，有的医生认为可以不做手术。不过现在很多家长追求外观和以后生活的便利，也会选择把口子往前挪一点，这在技术上讲并不难。然后是阴茎型，尿道口落在阴茎的腹侧，排尿时尿线会往下跑，必须手术才能把口子移到前面来。再重一些的，就轮到阴茎阴囊型和阴囊型，尿道口开在阴茎根部和阴囊交界的地方，甚至直接开在阴囊上，阴茎本身又弯得厉害，阴囊还长得窄小，有的里头连睾丸都摸不到。最麻烦的是会阴型，外生殖器看起来跟女孩特别像，阴囊好像对半裂开了，阴茎短小又重度弯曲，如果接生时没有细看，有些孩子甚至会被当成女孩子养大，一直养到青春期或者上学时才发现是男孩。这一型对家庭和孩子的冲击最大，好在现在新生儿体检越来越仔细，被长期误认的情况已经少了许多。
得了尿道下裂，最让人头疼的症状有两个。一个是排尿异常——尿道口位置靠后，尿线细、漏尿，尿出来没射程，从小往裤裆里淌，怎么教都纠正不了，孩子大一点很容易被小朋友取笑。还有一个是阴茎弯曲，平时趴着看不出太严重，一勃起就向下弯，以后过性生活的时候既有困难、又有心理上的难堪。正因为这样，尿道下裂基本不靠吃药、不靠按摩，手术是唯一稳妥的解决办法。
手术的目标说起来只有两个，做起来却一点都不简单。第一步，把腹侧那条拉扯着的纤维索彻底切除，把阴茎伸直；第二步，再造出一段尿道来，让尿道口尽量落在正常位置附近。这两步要是放在一台手术里一次做完，对很小的孩子来说创伤大、愈合也慢，有时手术还要分成两次：小时候先把弯纠正了，等阴茎再长几年、发育更好之后，再做再造尿道的手术。也有不少医院会评估孩子的具体情况，一台完成。到底选哪种方式，得看主刀医生的经验、孩子阴茎发育得怎么样，以及家长愿不愿意接受一次以上的手术。
凡是手术，就绕不开并发症这几个字。尿道下裂术后最常见的麻烦包括尿瘘——意思就是尿从新造的尿道旁边漏出来；尿道狭窄——管腔太细，尿出来的费劲；还有伤口裂开、感染等等。这里面尿瘘是大家最怕的，因为一旦出现，往往又要再补一次手术。怎么减少这些风险？术前把包皮和局部皮肤洗护干净，术中的每一个细节都做到精确，术后尿管护理到位、不让伤口受大便污染，这些都是绕不开的功课。如果家长能踏踏实实配合术后护理，孩子就能省去很多白受的罪。
最后再说回“遗传”这两个字。光因为家里有一个孩子患病，就决定再也不生了，或者反过来完全不当回事，都不太对。理性的做法是，先带患儿把手术做掉，同时跟医生聊聊家族里还有没有类似情况的亲戚，再决定要不要做遗传咨询。就算下一个孩子再冒出来这个问题的概率比别人高一些，它也没有高到让人绝望的程度。更多的尿道下裂是散发出来的，背后有遗传因素在起作用，但也离不开环境和其他未知的条件。多知道一点，心里就不那么慌，也比一知半解要安心得多。
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