嗜酸性脓疱性毛囊炎

很多人可能从来没听过“嗜酸性脓疱性毛囊炎”这个名字。它确实是一种比较少见的皮肤病，第一次被正式报告是在1965年，两位日本学者伊势和太藤详细记录了一位42岁女患者的皮损表现，她的躯干、上肢和脸上出现了不少毛囊性的小脓疱，活检后看到这些脓疱并不是细菌感染，而是充满了大量的嗜酸性粒细胞。到了1970年，太藤又陆续报告了类似病例，才正式给这个病取了一个名字。因为这个缘故，有人也把它叫作“太藤病”。

这个名字虽然拗口，但拆开念其实并不难理解。“嗜酸性”说的是嗜酸性粒细胞——一种白细胞，在过敏和寄生虫感染时往往会升高；“脓疱”指的是皮肤表面长出的一个个充满液体的小疱；“毛囊炎”则是说病变的部位正好发生在毛囊周围。三个词拼在一起，基本就把这个病的核心讲明白了：这是一种以嗜酸性粒细胞跑到毛囊里去捣乱为特征的皮肤病。

随着病例报告越积越多，医生们发现这个病的表现并不完全一样。目前大家比较常用的分法是把嗜酸性脓疱性毛囊炎分成三种类型：第一种叫经典型，也就是1965年日本学者第一次描述的那种，主要成年发病；第二种是免疫抑制相关型，这一型里相当大一部分人同时是艾滋病患者，当然也存在其他免疫功能严重受损的情况，比如做过造血干细胞移植、患有血液系统疾病的人；第三种是婴儿型，也就是发生在婴幼儿身上的一种特殊表现。也有学者觉得分得更细一些会更实用，把药物相关型和肿瘤相关型也单独拎出来，一共分成六型。不管分几型，有意思的是，把皮损切下来放到显微镜下面看，各型的组织病理变化几乎看不出差别，区别主要体现在临床过程、患者背景和治疗反应上。

流行病学方面，嗜酸性脓疱性毛囊炎有明显的“偏爱”：经典型在日本人群中多见，男性比女性发病率高得多，男女比例大约五比一，年龄集中在30到50岁。免疫抑制相关型就更极端了，绝大多数是男性患者，文献里报告的女性病例一只手就数得过来。婴儿型则没有明显的性别倾向，发病时间通常是在出生后几个月内。

谈到病因，这大概是整个病里最让人挠头的地方。医学界至今没有找到某一个确切的“元凶”，目前比较主流的看法是把它看作一种免疫系统被各种抗原刺激后出现的过度反应。打个比方，身体里负责站岗的免疫细胞听到警铃，反应过大，一群嗜酸性粒细胞冲进毛囊，导致局部出现炎症和脓疱。这些能被当作刺激源的物质可能包括毛囊里的蠕形螨、马拉色菌、某些药物比如卡马西平和别嘌醇，甚至皮脂腺分泌的脂质成分本身也可能参与进来。还有一些研究发现，这类患者体内嗜酸性粒细胞会释放一些特别的介质，例如氧化氮，进一步加重毛囊周围的损伤。总之，这是一种多因素导致的免疫紊乱，而不是简简单单的感染，这也是为什么用普通抗生素常常没什么效果。

临床表现方面，三型各有各的脾气。经典型的皮损主要集中在面部，大约八成五的患者脸上会出问题，躯干也不少见，大约六成的人会有；典型的样子是在一片红斑的基础上冒出一簇簇毛囊性的丘疹和脓疱，单个脓疱只有1到2毫米大，往往三五成群地聚在一起，红斑的中心慢慢消退，向外围扩散，好了以后留下一片灰褐色的色素沉着，但一般不会留疤。痒感不算太剧烈，属于轻度到中度的痒。这些皮损一批批地出现，每一批可以持续一周左右，之后消停一阵，往往每隔三四周又卷土重来。有些人第一次发作很隐蔽，脸上出现对称分布的红斑，没有明显的脓疱，很容易被误诊为红斑狼疮或者皮炎。

免疫抑制相关型就热闹多了。它首先由Soeprono在1986年报告，跟经典型相比，最突出的区别是痒得厉害，往往让人坐立不安、夜里难以入睡。皮损常常分布在躯干和四肢，是一种荨麻疹样的红斑，上头有毛囊性丘疹，皮肤表面还可以看到抓痕、脱屑和水肿。这一型比较多地出现在艾滋病患者身上，而且有个很特别的时间点：许多患者是在开始使用抗病毒药物也就是HAART治疗之后的三到六个月里出现或者加重的，所以医生们普遍把它看作免疫重建综合征的一部分——也就是说，病人的免疫功能开始恢复，免疫系统反应过度，反而把毛囊里的东西当成敌人来攻击。从实验室检查上看，这一型患者的CD4细胞计数往往低于300个每微升，同时外周血里可以见到嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

婴儿型是相对温和的一型，多发生在婴幼儿，头皮和面部出现脓疱性丘疹，很多家长一开始会以为是痱子或者湿疹，抓破了也不见好。这个类型虽然看上去让人揪心，但预后一般不错，对温和的外用药物治疗反应良好。

要确诊这个病，并不是看一眼就行。医生通常会抽血查血常规，活动期患者的外周血嗜酸性粒细胞比例和绝对值都会明显升高，白细胞总数也可能轻度到中度上升，血沉和C反应蛋白也常常升高。更重要的是，脓疱里抽出来的东西做细菌培养通常是什么都养不出来的，这说明它不是化脓性细菌感染。最有诊断意义的检查是做皮肤活检，也就是切一小块带有完整毛囊的皮损组织送去病理科。在显微镜下，可以看到毛囊漏斗部的表皮发生海绵样的水肿，里面挤满了嗜酸性粒细胞，毛囊周围和血管周围也有嗜酸性粒细胞浸润。由于这种表现在一般的毛囊炎或者毛囊性脓疱病里不会出现，所以活检的价值非常高。

治疗上，医生们手里的牌不少，但需要根据不同的类型来搭配。外用糖皮质激素软膏是第一选择，儿童一般选弱效或中效的制剂，比如1%氢化可的松或丁酸氢化可的松；成年人可以用中效到强效的制剂，同时控制好使用时间和面积。有个特别值得一提的口服药叫吲哚美辛，它属于非甾体抗炎药，不少皮肤科医生把它当成治疗经典型的一线药物，剂量通常是一天50到75毫克，不少患者在用药后短期内就能看到明显改善。为什么呢？原理上推测和抑制前列腺素以及减少嗜酸性粒细胞浸润有关。近年来的临床观察也发现，外用0.1%他克莫司软膏对控制皮损很有效，而且不含激素，用在面部和儿童身上不用担心激素长期使用的副作用。光疗对一部分顽固患者也有帮助，比如窄谱中波紫外线照射，但缺点是停照后容易反弹。如果病情比较重、皮疹泛发且用药效果不佳，医生会考虑短期口服泼尼松，但必须权衡激素的系统性影响，不适合长期用；也有一部分文献提到口服异维A酸可以让严重的患者在两周内获得改善。对免疫抑制相关型而言，最关键的是治本——把患者基础的免疫功能问题处理好，比如艾滋病患者规律进行抗病毒治疗，抗组胺药用来镇住剧烈瘙痒，比如西替利嗪或赛庚啶，效果一般都不错。极少数严重的病例还会用到氨苯砜、伊曲康唑等药物，但这些方案需要在专业医生的严密监测下进行。

说到预后，嗜酸性脓疱性毛囊炎不是那种“吃了药马上就好、再也不犯”的病。多数患者的病程是慢性的，皮损反反复复，时好时坏，很难预测下次什么时候发作。不过经典型患者如果坚持规范用药，许多人的病情可以控制到非常平稳的程度；婴儿型预后最好，大部分孩子随着年龄增长慢慢就不再发作了；免疫抑制相关型则更多取决于免疫功能是否恢复，如果原发病控制得好，皮肤表现通常也会跟着改善。这个病虽然让人烦，但值得庆幸的是它一般不会引起严重的系统性损害，也不会危及生命。如果你或者身边的家人朋友被说可能是这个病，不要慌，去正规医院皮肤科做一个全面的检查，弄清自己属于哪一型，比急着到处找偏方要重要得多。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。