睡眠中的癫痫

你可能会在新闻里看到过这样的场景：一个原本聪明活泼的孩子，某天晚上睡觉时突然出现抽搐、口吐白沫。家人吓坏了，赶紧送到医院。医生做完检查后，告诉家长，这可能是"睡眠中的癫痫"。但你知道吗？有些癫痫发作，在白天看着一点事没有，偏偏在晚上睡着了才“闹腾”。

今天咱们聊的，就是这种和睡眠关系特别密切的癫痫——医学上管它叫“睡眠中癫痫性电持续状态”，英文简称ESES。这名字听起来有点绕口，但说白了，就是大脑在睡眠当中持续不停地“放电”出问题，但白天清醒的时候，这种异常放电就基本消失了或明显减少。

很多家长可能第一次听说这个病，觉得陌生。其实，ESES在儿童癫痫里占了大约0.5%左右，不算特别常见，但也不算罕见。而且，它有一个非常鲜明的特点：发病年龄特别“挑”。通常，孩子的第一次癫痫发作出现在4岁半左右，身体好的孩子可能8个月就发病，晚一点的可能到11、12岁。但不管怎么说，4岁到5岁是一个小高峰。

这个病还有个挺有意思的规律：男孩子比女孩子更容易“中招”，大约占了63%左右。不过，到目前为止，医生们也没找到特别明确的遗传原因，能查到的家族史并不多，大概只有10%的孩子家里有其他人得过癫痫，5%有过热性惊厥史。

真正让医生们头疼的，倒不是孩子晚上睡觉时偶尔抽一下，而是ESES对孩子大脑功能，特别是认知能力的影响。很多孩子在这个病的过程中，会出现明显的智力倒退、语言能力下降、注意力不集中、记忆力变差，甚至出现一些行为问题，比如变得爱发脾气、攻击别人、或者孤僻。这些神经心理学上的损伤，往往比癫痫发作本身更让人揪心。所以，有医生干脆给这类病起了个外号叫"认知性癫痫"。

ESES的发病机制，目前医学界还在努力研究。虽然还没有统一答案，但大家普遍认为和几个因素有关。第一，大脑里可能有一些“起搏神经元”，白天正常的外界刺激能压制住它们，可一到晚上，尤其是深睡眠的时候，这些“捣乱分子”就没人管了，开始持续放电。第二，局部的大脑回路可能形成了“自我循环”，让异常放电停不下来。第三，大脑的发育成熟程度也有关键作用。孩子的大脑在快速发育阶段，可塑性特别强，但反过来，持续不正常的电活动就会干扰大脑正常功能的发育，特别是语言、记忆、空间思维这些高级功能。如果异常放电持续很久，就像在某个脑区做了“功能性切除”，导致这个区域的功能永久性损伤。

ESES的病程，大致可以分为三个阶段。

第一阶段，也就是出现ESES之前。绝大多数孩子（大约80%）最早出现的其实是癫痫发作。发作形式多种多样，最多见的是身体一侧或者面部抽动，有时也会出现全身强直-阵挛发作。这些发作大多发生在睡眠中。白天清醒时，孩子可能会有些短暂的不典型失神发作，看起来就像突然发呆几秒钟。

第二阶段的ESES期，才是问题的核心。这一阶段，孩子睡眠中还会有少量发作，但白天发作的频率反而增加了，而且可能出现一些新的发作形式，比如突然失去力量摔倒（失张力发作）、或者身体突然抽一下（肌阵挛）。大约60%的孩子会有好几种发作形式。但最核心的改变，是在脑电图上。医生只要给孩子做睡眠脑电图，就能看到非常典型的画面：一进入非快速眼动睡眠（也就是深睡眠），大脑就会持续不断地出现棘慢波，几乎占满了整个睡眠时期，棘慢波指数可以达到85%甚至——意味着整个睡眠期间，大脑几乎都在“不正常放电”。而到了快速眼动睡眠（做梦的睡眠阶段），这种异常放电就基本消失了。这个阶段，孩子的神经心理学损伤也是最明显的。很多孩子会出现全面的智力倒退，或者某一方面特别突出，比如语言理解能力明显下降、记不住东西、注意力涣散。有些孩子甚至出现类似自闭症的表现。

第三阶段，是ESES消失之后。好消息是，这个病一般不会伴随孩子一辈子。大多数孩子的癫痫发作会在13岁左右（10岁到16岁之间）自然消失。脑电图上的电持续状态也会在12岁半左右消失。但不幸的是，神经心理学上的损伤，常常很难完全恢复到正常水平。大约一半的孩子成年后，仍然会有不同程度的认知障碍或行为问题，影响他们的学习、工作和社交。

在临床上，有这么几种癫痫综合征，都容易出现ESES的现象。

第一种叫“癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波”，简称CSWS。它的特点和ESES很像，起病高峰在5到7岁，男孩多见。脑电图表现和ESES基本一致，但这类孩子更容易出现广泛的认知障碍和行为问题。

第二种叫“Landau-Kleffner综合征”，简称LKS。这个病特别有意思，孩子原本语言发育正常，但突然出现语言倒退，特别是听觉理解能力丧失，就像听不懂别人说话一样。同时，脑电图也会出现睡眠中持续放电。这种异常放电主要影响颞叶，也就是大脑处理语言和听觉的区域。所以，很多学者认为LKS其实是一种特殊形式的ESES，只不过损伤的脑区是语言中枢。

第三种是“儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波”，也就是BECT。这是儿童癫痫里最常见的一种，大多数孩子预后很好，不会影响智力。但它的变异型就比较麻烦，可以在睡眠中出现持续放电，棘慢波指数超过50%，甚至达到85%以上，孩子就会出现失张力发作、负性肌阵挛（比如手里拿着东西会突然掉下来），或者出现语言和运动的问题。不过，这些变异型的长期预后一般还是不错的。

第四种是“Lennox-Gastaut综合征”，简称LGS。这是一种比较严重的年龄依赖性癫痫脑病，发作类型多，药物难控制，孩子常常伴有精神运动发育落后。LGS也会出现睡眠中的广泛持续放电，但它的强直性发作和每秒10Hz的快波爆发，是其他ESES综合征里没有的。而且，LGS的远期预后比ESES差得多，很多孩子成年后仍然有发作。

第五种叫“孤独症样癫痫性倒退”。有些孩子在1到3岁之间，原本正常或轻度落后的语言和社交技能会突然倒退，同时出现癫痫发作或脑电图异常放电。少数孩子还会出现睡眠中持续棘慢波。有些研究报告指出，当癫痫和脑电图得到改善后，孩子的语言和行为也会有所改善。

最后，一些明确的脑损伤，比如围产期缺氧、脑瘫、先天性脑发育异常，也可能合并出现ESES。但有意思的是，即使有明确的病因，ESES依然会遵循年龄相关的发病和演变规律，该来的时候来，该走的时候走。

说到治疗，ESES的治疗原则有三个：控制癫痫发作、消除电持续状态、进行神经心理学康复。

控制癫痫发作，常用的药物是丙戊酸和苯二氮卓类，比如硝基安定、氯硝基安定、氯巴占。这些药对控制睡眠中的运动性发作效果不错。如果白天有频繁的失神或失张力发作，可以加用乙琥胺。但要注意，卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠这些药效果不好，卡马西平甚至可能加重脑电图异常和临床发作，家长和医生在用药时一定要当心。

消除电持续状态，是避免或减轻神经心理学损伤的关键。但这件事说起来容易做起来难。目前常用的抗癫痫药，对消除脑电图上的异常放电没有持久的效果。静脉注射氯硝基安定可以暂时抑制异常电活动，但作用只能维持一两个小时。口服苯二氮卓类药物长期使用，容易产生耐受性。肾上腺皮质激素，比如强的松，对消除电持续状态和改善神经心理学损伤有明显效果。医生通常会建议用1到2mg/kg/天的剂量，持续3到6个月，等睡眠脑电图改善后，再慢慢减量。

当ESES随着治疗或自然病程逐渐消失时，相应的神经心理学损伤也会有所改善，但常常会留下不同程度的认知障碍或行为问题。所以，长期的神经心理学康复治疗，比如语言训练、行为控制、社交技能训练，对改善孩子的生活质量、帮助他们融入正常社会，是必不可少的。

最后，聊聊预后。ESES的癫痫发作和脑电图异常，一般都能在青春期前后消失，这是个好消息。但坏消息是，神经心理学方面的损伤，常常难以恢复到正常水平。大约一半的孩子成年后，仍然会有轻度到中度的智力缺陷，或者在社会适应方面存在困难。

影响预后的因素主要有四个：一是发病年龄，关键期发病损伤更重；二是累及的部位，颞叶受累影响语言，顶枕区受累影响视觉空间，额叶受累影响认知和行为，而中央区受累则影响较小；三是持续时间，异常放电持续数月到数年，会造成不可逆的损伤；四是严重程度，棘慢波指数越高，损伤越明显。85%的指数只是一个参考标准，并不是说低于85%就一定没事。

总的来说，睡眠中的癫痫，特别是ESES，是一个需要家长和医生高度重视的儿童癫痫综合征。它不像某些良性癫痫那样“睡一觉就过去了”，它可能悄悄伤害孩子的大脑功能。但只要我们早期发现、规范治疗，同时给予孩子足够的耐心和康复支持，很多孩子还是能够获得不错的生活质量。毕竟，大脑的发育是一条漫长的路，早一点发现问题，就多一份挽回的希望。

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