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小儿早老咋回事?

神经科常识 来源:河北健康网 2023-01-12 阅读 87836 作者:黄永康 健康编辑 ⏱ 阅读约 5 分钟

你听说过“小老头”吗?不是那种长着娃娃脸的老人,而是真的小孩长着一张老人的脸,皮肤皱皱巴巴,头发稀疏,个子矮小,还早早地得了高血压、动脉硬化。这不是电影里的情节,而是一种真实存在的疾病——小儿早老症,医学上叫“早衰综合征”。乍一听名字挺吓人,但别急,咱们慢慢把这事儿说清楚。

小儿早老症,说白了就是孩子老得特别快。正常情况下,人从出生到衰老,要经历几十年甚至上百年,但得了这个病的孩子,身体就像开了加速键,从婴儿或者幼童时期就开始出现各种“老相”。他们身材矮小,脑袋却显得比较大,额头往前凸,脸颊瘦削,鼻子尖尖的,耳朵也比一般孩子大,下巴还特别小。这种长相组合在一起,看着就有点“未老先衰”的味道。再加上皮肤松松垮垮、皱巴巴的,像七八十岁的老人,皮下脂肪少得可怜,整个人看起来干巴巴的。出牙也晚,脖子短细,胸廓狭窄,手和脚都偏小。不过,身体各部分的比例倒是还算协调,没有出现畸形。长骨端部的骨骺闭合得早,所以个子长不高。

这种病最早在1886年由一位叫Hutchinson的医生报道,后来1897年Gilford又详细描述过,所以也叫Gilford综合征。咱们国内这些年也有零星的病例报道,但总体非常罕见。很多家长一听“早老”两个字,心里就咯噔一下:孩子怎么会老得这么快?别急,咱们接着看原因。

那么,到底什么原因让孩子“早老”呢?目前医学界还没有完全搞清楚,但主流观点认为,主要是脑垂体前叶功能不足造成的。脑垂体可是人体内分泌的“总司令部”,它分泌的生长激素、促性腺激素等,对孩子的生长发育至关重要。如果垂体先天发育不全或者萎缩了,激素分泌不够,孩子就长不壮、长不高。另外,遗传因素也占一定比例,有些孩子可能是家族里有类似基因突变。还有说法认为,是结缔组织细胞对生长激素不敏感,胶原蛋白早早老化,导致动脉硬化也跟着早来。科学家在实验室里培养这类孩子的皮肤成纤维细胞,发现它们分裂得慢,存活时间短,DNA修复能力也有问题。总之,是多重因素凑在一起,让身体提前“衰老”。

接下来咱们聊聊症状。除了上面说的特殊长相,早老症的孩子还有一个很要命的特点——心血管系统特别脆弱。他们可能四五岁就查出高血压,八九岁就开始动脉硬化,甚至出现心绞痛、心肌梗死。听起来是不是很夸张?但这就是事实。肾动脉硬化、肾功能不全、脑血管意外(比如中风)也时有发生。很多孩子还没到20岁,就因为心脑血管并发症去世了。另外,性器官发育也跟不上,男孩可能到了四五十岁还没发育完全,青春期硬生生拖到中年,声音尖锐,第二性征不明显,性欲也常常缺如。四肢的肌肉和软组织,因为骨骼长得慢,显得多余,甚至出现皮肤折叠的情况。总之,整个人看起来既像老人,又像没长大的孩子,特别矛盾。

那么,医生怎么诊断这个病呢?其实并不难。只要看到孩子有那种“小老头”的特殊外貌,再加上早早出现高血压、动脉硬化这些心血管问题,基本就能八九不离十。但还得跟其他几个病区分开。比如有一种叫“垂体性侏儒”的病,孩子虽然也矮小,但智力正常,没有早老的面容,也不会在小时候得心血管病。还有一种叫“全身性脂肪营养不良综合征”,孩子虽然瘦、皮肤干、心脏大,但个子反而比正常孩子高,肌肉也发达。另外,成人早老症(Werner综合征)发病年龄不同,一般在青春期后或成年后才出现,跟小儿早老症不是一回事。

说起治疗,目前还没有特效药能让“早老”彻底停下来。医生们试过重组人生长激素、睾丸酮(男孩用)、雌激素(女孩用),还有皮质类固醇、甲状腺素等,效果都不太理想。最近有人用“19-去甲睾酮苯丙酸酯”治疗,听说效果还不错,但也不是。说白了,治疗的主要目标是延缓并发症,尤其要控制高血压、动脉硬化,保护心脑肾,延长孩子的生命。同时,也要关注孩子的心理,因为外貌特殊,他们可能在学校里被嘲笑,需要家长和社会多给些关爱。

得了这个病的孩子,寿命普遍很短,大多活不过20岁,死因主要是心脑血管病。但咱们也别太悲观,医学在不断进步,早期发现、积极干预,还是能改善一些生活质量的。比如,定期监测血压、血脂,用药物控制动脉硬化,必要时做心脏手术。另外,营养支持、康复训练也很重要。

最后想说,小儿早老症虽然罕见,但一旦发生在某个家庭,就是天大的事。作为普通人,我们可能一辈子也遇不到一个这样的孩子,但多了解一些,就能少一些恐惧和误解。如果身边有类似症状的孩子,别急着贴标签,及时带他们去大医院的内分泌科或者儿科看看,做个全面的检查。科学的态度,才是对抗疾病最有力的武器。


本文内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。如有相关症状,请及时前往正规医院就诊。

标签: 小儿回事
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