脑膨出枕部多见

先问大家一个问题：如果你在新生儿头上摸到一个软软的包，会想到什么？可能很多人会以为是出生时挤的“产瘤”，或者是头皮血肿。但有一种情况比这些少见，却更需要引起重视，那就是脑膨出。而从部位上讲，脑膨出里头，枕部——也就是后脑勺——是最常见的。

脑膨出，说到底是一种先天性的颅骨发育缺陷。胎儿在妈妈肚子里长到大概第三四周的时候，神经管开始闭合，这个过程就像拉链一样，从中间往两头拉，如果哪个位置没拉严实，颅骨就会留下一个缺口。缺口在哪儿，脑膜、脑组织就可能从那儿“漏”出来，形成一个包块。因为神经管闭合是越靠两头越晚，枕部属于闭合得比较晚的地方，所以出问题的机会也就更多，这就解释了为什么枕部脑膨出在临床上最常见。

那这个病到底有多常见呢？查了查资料，大约每两千五百分之一到六千五百分之一的活产婴儿会碰上。听起来似乎不算特别低。多数发生在头胎二胎，早产儿稍多一点。具体病因目前还没有完全搞清楚，一般认为跟胚胎早期发育不良有关系，比如孕妇在最初几周受过外伤、感染，或者身体代谢出了问题，都可能是诱因。另外，虽然说不清是不是遗传，但确实有同胞兄妹都出现这种畸形的报道，所以家里有过这类情况的，再要孩子时找医生做做咨询会稳妥些。

脑膨出这个词儿，其实是一个宽泛的说法。按膨出来的东西不一样，可以分好几种：如果包里只有脑膜和脑脊液，那叫脑膜膨出；如果连脑组织也一起膨出了，就叫脑膜脑膨出；还有更复杂的情况，比如脑室也跟着一块儿出来，那就成了囊性脑膜脑膨出或者积水性脑膨出。其中最常见的还是脑膜膨出和脑膜脑膨出。有些极轻的情况，颅骨有个小缺口，但内容物没有出来，皮肤也盖得好好的，那种叫隐性颅裂，往往拍别的片子时偶然才被发现。

回到我们今天重点说的枕部脑膨出，它的颅骨缺损位置一般在枕大孔和人字缝之间。这个位置的膨出有个特点，就是包往往比较大，而且膨出的脑组织结构常常不好，里头的小脑组织会有明显的胶质增生。严重的病例，连中脑和脑室也一起膨出来了。枕部脑膨出还容易合并其他神经管畸形，比如小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、Dandy-Walker畸形、胼胝体缺如、脊髓纵裂等，这些情况都会让治疗和康复变得更复杂。

就说枕部的那种囊性颅裂吧，它的样子特别有辨识度。包块多半是圆形或椭圆形的，有的外面还有完整的皮肤，有的皮肤很薄，薄到透亮，甚至有个别孩子一出生，脑组织就直接露在外面，看着真让人心疼。大小差异也很大，小的像颗酸枣，大的可以比孩子的头还大。你轻轻摸，能感觉到它有张力；孩子一哭一闹，包块会变硬变大，那就说明里头跟颅腔是相通的。有的包块还能看到搏动，跟心跳一个节奏，说明里面通得很厉害。这时候千万别使劲去按压，按压会让孩子颅内压升高，轻则不舒服，重了可能诱发惊厥。

这类包块还有一个麻烦，就是位置在后脑勺，孩子躺着的时候老被压着、蹭着，皮肤特别容易磨破、溃疡。一旦破了，脑脊液就会渗出来，外界的细菌就可能沿着漏水的地方钻进颅内，引起化脓性脑膜炎，这是很危险的，甚至可能危及生命。有报道说，56个囊性颅裂患儿里有9个出现了皮肤破溃和脑脊液漏，其中5个合并了颅内感染。所以家长得特别小心地护理，发现皮肤发红、渗液，一定要马上找医生。

除了枕部，脑膨出还可以发生在头顶、前额、鼻子根部或者眼眶周围。额部的最常见是鼻根部，孩子鼻梁那儿看起来扁扁宽宽的，眼眶之间的距离拉大了，眼睛有点像三角形，严重时眼睑闭不拢，甚至影响呼吸。还有一种从鼻子往鼻腔里膨出的，外面看不出包块，但孩子鼻塞，老呼吸不畅，容易被当成鼻息肉，直到穿刺抽出脑脊液才真相大白。颞部的脑膨出就极为罕见了，一般只是在太阳穴那边有个局部鼓包，通常不引起什么神经症状。

现在医学影像技术很发达，做核磁共振就能看得清清楚楚。核磁不光能看出颅骨缺口的形状、大小，还能够分辨膨出包里到底装的是脑脊液、脑膜还是脑组织，还能发现有没有合并脑积水、胼胝体发育不全等其它脑内畸形。对医生来说，这些信息都是手术前必须掌握的“作战地图”。至于那种深藏在鼻咽部或蝶骨附近的颅底脑膨出，普通常规检查容易漏掉，往往是孩子长大了反复脑脊液漏、鼻塞、甚至内分泌异常，做了一番检查才找着原因。

遇到脑膨出，家长最关心的肯定是“能不能治”。可以明确地说，现在主流的治疗办法就是手术，一般建议尽早做，把膨出的组织回纳，缝合缺损，恢复正常的颅腔结构。但手术到什么程度，效果怎么样，很大程度上取决于膨出当中包含的脑组织是不是有功能。如果只是脑膜和脑脊液，没有活力脑组织，那手术相对简单，预后也会好很多。如果大脑、小脑组织也膨出了，尤其那些发育不良的脑组织，那么即使手术后，孩子也可能留下智力低下、运动障碍、癫痫或视力方面的问题。同时，因为脑膨出常合并脑积水，不少患儿术后还需要做分流手术来管理颅内压力。

说到底，一个先天畸形，从怀孕产检到出生以后，每一步都牵动着全家人的心。好在现在胎儿B超和核磁在孕中期就能发现不少典型的枕部脑膨出，这给了家庭和医生提前评估的时间。即便孩子出生时已经如此，也别灰心，现代神经外科技术加上耐心细致的康复照顾，很多孩子还是能有一定程度的生活质量的。关键是早发现、早诊断、早期到有经验的神经外科中心去咨询，别自己在家干着急，也别轻易听信什么偏方神药。医学能做的，就是在现实基础上尽力争取最好的结局。

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