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罕见的阴茎先天性畸形

不育原因 来源:河北健康网 2023-01-13 阅读 88291 作者:刘秋生 主治医师 ⏱ 阅读约 6 分钟

说起阴茎的先天畸形,很多人能想到尿道下裂或者隐睾这类相对常见的毛病。但有些极其罕见的畸形,别说普通人了,连不少泌尿外科医生一辈子都碰不上几例。这些情况虽然不常出现在科普文章里,可真遇到了,对当事人和家庭来说,往往就是天大的事。今天我们就挑几种最罕见的,好好聊一聊。

先说说无龟头。这名字听起来就让人心里一紧,意思是阴茎天生就没有那个圆润的头部,而只是一根类似树枝样的细长结构,外面虽然包着包皮,但形态上跟正常的阴茎差别很大。这种畸形早在1898年就有人报道过,可直到今天,全世界能查到的病例依然屈指可数。有意思的是,很多无龟头的孩子出生时,如果不仔细扒开看,可能都不会立刻被发现,因为包皮裹着,第一眼看上去没那么吓人。

至于无龟头到底是怎么发生的,说实话,医学界到现在也没有完全搞清楚。因为病例实在太少,没法做详尽的解剖学研究,胚胎发育到哪个环节出了问题,目前更多是推测。不过有一点值得宽慰:这种畸形虽然罕见,但并不是完全没法治。医生可以通过成形术帮患者重建一个相对丰满、有一定性感外观的龟头,至少能让成年后在心理上好受很多。当然,因为本身结构特殊,术后的感觉和功能跟正常人有差距,这一点得坦然面对。

第二种叫蹼状阴茎,也有人叫阴茎阴囊融合或“像鸭掌一样连在一起”。具体啥样呢?就是阴茎下面的皮肤没有正常分开,而是整个长到了阴囊上,像是蹼一样连成一片。平时不勃起的时候还好,看着只是有点怪,可一旦勃起,问题就来了——阴茎被这层皮肤拽着,没法完全伸直,也没法变长,排尿的时候尿柱往往往下淌,没法向前射出去,很容易弄湿裤子。

蹼状阴茎更麻烦的地方在于,它经常跟别的畸形结伴出现。有些孩子同时有会阴型尿道下裂,有些还合并两性畸形,也就是说外生殖器的性别特征模模糊糊,分不清到底是男是女。这时候光治蹼状阴茎就不够了,得先全面评估整体情况。治疗本身倒不算特别复杂,手术把那个“蹼”切掉,或者做“Z”字成形术调整皮肤的方向,也有人用横切纵缝的办法,目的都是让阴茎能够自由地伸直。手术不大,但对生活质量改善特别明显。

再说说大阴茎,这可能是四种里最让人意外的——别人都嫌小,怎么大了也有问题?问题在于“大”得离谱。医学上新生的男孩阴茎大概只有两三厘米长,如果跟同龄人比明显超出正常范围,甚至随着年龄增长越来越大,那就属于大阴茎了。这往往不是阴茎本身出了毛病,而是背后有别的病。比如青春期前早熟的孩子,性激素过早升高,阴茎自然会长得猛;还有先天性痴呆、侏儒症、垂体功能亢进、肾上腺皮质增生甚至长了肿瘤的,也会刺激阴茎异常发育。

文献里报道过一个非常极端的大阴茎案例:总长足有18厘米,根部直径3.5厘米,龟头直径5.5厘米。这在成年男性里都算是大块头了,可出现在发育还没完全的孩子身上,那完全就是身体平衡被打破的直观写照。治疗上倒是有个思路:如果大阴茎是垂体或肾上腺出了毛病引起的,先把原发病处理好,比如切除垂体腺瘤或肾上腺肿瘤,等激素水平恢复正常,阴茎多半就不再疯长了,有些人甚至能回到接近正常的大小。

真正需要动刀子的,是那些激素恢复正常后仍然偏大、或者原发病没法的人。手术怎么做呢?大致是切除阴茎头到中段的一部分阴茎海绵体——就是那个负责勃起充血的组织——但得小心翼翼地保留背侧的神经和血管,否则会影响感觉。切完后把海绵体的切面缝合起来,尿道海绵体一般不切断,就贴在阴茎海绵体上。因为尿道海绵体本身有些收缩力,手术后可能有少部分尿道会有点弯曲,但排尿通常不受影响。这个手术对医生的解剖功底要求很高,不是随便哪家医院都能做的。

最后说一种光听名字就觉得“位置不对”的畸形——阴茎阴囊移位。正常男性,阴茎在前,阴囊在后,可这些患者的顺序整个反了过来:阴囊长到了前面,阴茎反而躲到了后面。听上去像开玩笑,但这病是实打实存在的,1911年就有医生报道过。完全颠倒的那种非常罕见,相对多一点的叫部分转位,就是阴囊把阴茎包住了一半甚至全部,看起来阴茎像是从阴囊里钻出来的。

这种畸形是怎么形成的呢?目前医学界推测是这样的:阴茎的发生位置其实没问题,生殖结节在胚胎早期长在了正常的地方,可阴茎后方的唇囊突——就是将来发育成阴囊的组织——不知道怎么回事,移到了阴茎的前方,于是阴囊就把阴茎“挤”到后面去了。有意思的是,这种畸形一般不合并尿道上裂,所以排尿大多正常,很多轻微的、不影响日常的转位,甚至可能一辈子不被人发现。

但严重的就不一样了。阴茎被阴囊挡得严严实实,勃起时形态怪异,成年后根本没法正常性交,对心理的打击更不用提。这种情况唯一的办法就是手术,把阴囊挪回阴茎后下方,让两者回到各自该待的位置。手术本身难度不算特别大,关键是要选对时机,太早了孩子还小不好操作,太晚了又可能耽误心理发育,一般建议在学龄前做。

一口气说了四种罕见的先天性阴茎畸形,你可能会觉得,这些病怎么听怎么像天方夜谭。可对当事人来说,它们带来的困扰是实实在在的。好在现代医学虽然没法做到百分之百完美,但通过精细的手术和长期的心理支持,绝大多数患者都能过上基本正常的生活。真要是发现孩子有类似的异常,别急着慌,也别自己胡思乱想,去找专业的泌尿外科或者小儿外科医生,一步步评估才是正路。


本文内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。如有相关症状,请及时前往正规医院就诊。

标签: 先天性畸形罕见
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