联系本站管理员

QQ:7612750

  • 概况
  • 病因病理
  • 疾病治疗
  • 疾病预防
  • 疾病护理
  • 疾病饮食
  • 多发性遗传性骨软骨瘤

    多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见,呈双侧性和对称性。
    基本信息
    挂号科室:肿瘤科,骨科
    疾病别称:遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症
    是否医保:
    发病部位:
    多发人群:明显好发于男性,男女之比为...
    是否传染:无传染性
    治疗方法:
    治 愈 率:
    治疗周期:
    治疗费用:
    疾病症状:肌痛,软骨内骨化,骨外团块
    相关检查:肿瘤VIP受体显像,肿瘤受体显像,肿瘤筛查
    并发症:高钙血症
    治疗药品:复方斑蝥胶囊,依托泊苷软胶囊
  •   本病的发病原因尚不完全明了。

      (1)由于先天性胚浆缺陷。

      (2)由于骨骺板的错置移位。

      (3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘。

      (4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘。

      (5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘, 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关,Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常,他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致,随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

  • 多发性遗传性骨软骨瘤一般治疗

      多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。若恶变成成软骨肉瘤,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发率很高,可能的话,应早期作半骨盆切除术。放射疗法对软骨肉瘤无效。

      对于比较严重的骨畸形可待病人成年后,行截骨矫形术或骨端切除。合并肱桡关节或下尺桡关节脱位,而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术。对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术,胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术。

    多发性遗传性骨软骨瘤辨证论治

      中医药治疗恶性肿瘤方法多,如单验方有梅花点舌丹,增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等。外治药有蟾酥止痛膏,经临床观察对肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有较好的镇痛效果,无成瘾性和毒副作用,具有活血化疾,消肿止痛功效。

  •  本病为遗传性疾病,无有效的预防措施。

  • 多发性遗传性骨软骨瘤一般护理

      在家属的陪同下,适量的去户外走走,预防手术后并症发生。保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

  • 多发性遗传性骨软骨瘤饮食原则

      可在饮食方面做些调整:

      1. 维持理想的体重;

      2. 摄入多种食物;

      3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

     4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

      5. 减少脂肪总摄入量;

      6. 限制酒精类饮料的摄取;

      7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。 骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选,可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。

      骨肿瘤患者应对症选用止痛、消肿及防护化疗、放疗反应的食品,如芦笋、獭肉、藕、蟹、海龟、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、猕猴桃、银耳、香菇、大头菜、花粉、蜂乳等。

      骨肿瘤饮食禁忌:患者应该禁忌暴饮暴食和过分吃油腻之品;少用油煎、熏、烤、盐腌制食品; 还应禁烟、酒、辛辣抚慰及霉变食物。但骨髓瘤患者有肾损伤者,应该采用低盐、低蛋白饮食;若伴发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时,应禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

      食疗方:

      (一)原料:乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。

      制法:先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。

      功效:适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。

      (二)原料:生川乌头5g,粳米100g,姜汁5ml,蜂蜜适量。

      制法:川乌头捣碎,碾极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀,稍煮1-2沸即可。

      功效:适用于骨关节肿瘤寒性疼痛者。对热性疼痛、癌性发烧者忌服。

      以上资料仅供参考,详情请询医生。

遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见,呈双侧性和对称性。