副肿瘤性小脑变性疾病病因
一、发病原因:
病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
二、发病机制:
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物,用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现,两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在,但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时,不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。
副肿瘤性小脑变性一般治疗
副肿瘤性小脑变性西医治疗
目前尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
副肿瘤性小脑变性预防
早期发现,早期治疗。
副肿瘤性小脑变性一般护理
副肿瘤性小脑变性护理
持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
副肿瘤性小脑变性饮食原则
副肿瘤性小脑变性饮食保健
一、宜吃:
1.选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。
2.宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
3.多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。
二、不宜吃:
1.忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
2.禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
3.少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。