一、发病原因
病因不明。
二、发病机制
血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖,血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成,梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织,例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外,曾见到家族性原发性血小板增多症。
老年人原发性血小板增多症一般治疗
一、治疗
若无症状,可以不治疗。血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时,根据具体情况分别选用各种治疗方法。
1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安(马利兰),开始剂量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。环磷酰胺,100~200mg/d,口服。氧芬胂(马法兰),2~4mg/d,口服。羟基脲,15mg/(kg·d),口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。
2.放射治疗 采用32P治疗,首次剂量111~148 MBq(3mCi/m2),6~8周后,血小板数达到最低值。必要时,3个月后重复治疗1次。
3.择优方案
(1)对于血小板计数>10×1011/L,需要用骨髓抑制性药物,首选羟基脲,0.5~1.0g,3次/d,口服。动态观察血小板及白细胞计数,如果发生白细胞<2.0×109/L,需及时减量或停药。
(2) 干扰素(α-2b干扰素),300万U,每周3次,皮注,治疗时间>3个月。对于控制血小板数量,预防疾病的转化有明显抑制作用,可延长疾病的稳定期。
(3)可持续小量应用阿司匹林,300~700mg/d,1次/d,口服。对治疗及防治血栓有明显作用,但易发生或加重消化性溃疡。
二、预后
ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞,以及控制各种出血并发症,如无上述并发症发生,患者可长期存活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。
本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成骨髓纤维化,约10%老年人ET可转化为CML、PV和急性白血病,但本病不向急性巨核细胞白血病转化。
对于出血倾向严重者,除控制血小板的数量外,要及时输注新鲜血小板制剂,防止发生颅内出血。
老年人原发性血小板增多症一般护理
1、出血时,应卧床休息,消除紧张心理。
2、适当运动,劳逸结合,在疾病早期无血拴及出血表现时可加强锻炼,增强体质,多食蔬菜,水果以及散结软坚之品,忌辛辣刺激物,多饮水。
老年人原发性血小板增多症饮食原则
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。