小儿适宜换瓣膜吗?
最近门诊里来了个揪心的年轻妈妈,抱着才三岁的儿子,眼眶红红的。孩子刚查出先天性心脏病,主动脉瓣重度狭窄,医生说瓣膜已经没法用了,得考虑换一个。她反复问我一句话:“医生,这么小的孩子换瓣膜,以后能行吗?孩子能长大吗?”
这样的问题,我几乎每周都会遇到。小儿心脏瓣膜病,说起来不算常见,但一旦碰上,整个家庭就像被压上了一块石头。我们成年人换瓣膜,技术已经很成熟了,但放到孩子身上,事情就复杂得多。因为孩子不是缩小版的成人——他们还在长,心脏也在长,血管在长,身体在长。一个固定的瓣膜放进去,几年后可能就小了,不够用了,得再换一次。这就好比给孩子买鞋,你不能买一双成人的鞋让他穿到成年,因为脚会长大,鞋得跟着换。
先说说为什么孩子需要换瓣膜。最常见的原因是先天性瓣膜畸形,比如主动脉瓣二叶畸形,生下来就是两叶瓣,正常的应该是三叶。这种瓣膜容易狭窄或者关闭不全,用久了就扛不住。还有风湿性心脏病,这几年虽然少了,但在一些偏远地区还是能见到,链球菌感染反复发作,最后把瓣膜搞坏了。另外,感染性心内膜炎也会把瓣膜“啃”得千疮百孔。不管哪种原因,当瓣膜已经严重狭窄或者严重关闭不全,药物控制不住,心功能开始下降,孩子吃饭、活动都受影响,那手术换瓣膜就成了不得不考虑的选择。
但给小儿换瓣膜,有两道绕不过去的坎。第一道坎是“生长发育”。孩子的心脏在长,主动脉瓣环(就是瓣膜那个口子)也在长大。一个新生儿主动脉瓣环直径可能只有五六毫米,到十几岁时会长到二十毫米左右。如果你把一个小号的机械瓣膜放进去,几年后瓣膜就跟不上了,会出现“人工瓣膜-患者不匹配”的问题——瓣膜开口太小,血流被卡住,心脏得花更大的力气泵血,久而久之会出问题。所以很多孩子需要二次手术,甚至三次手术。每次手术都是大风险,开胸、体外循环,对身体的打击非常大。
第二道坎是“抗凝”。机械瓣膜是用金属和碳材料做的,不容易磨损,能用几十年,但它最大的缺点就是容易长血栓。一旦血栓掉下来,堵在脑子里就是中风,堵在肺里就是肺栓塞,很危险。所以换了机械瓣膜的人,必须终身吃华法林这种抗凝药。成人吃华法林,要定期抽血查INR值(衡量凝血功能的一个指标),保持在一个安全范围里。可孩子呢?孩子爱动爱闹,磕磕碰碰是家常便饭,吃华法林后凝血功能差,随便摔一跤可能就皮下大血肿,甚至颅内出血。而且华法林对发育中的骨骼有没有影响?对孩子青春期的激素水平有没有干扰?这些都是长期观察中还没完全搞清楚的问题。另外,孩子小,喂药困难,家长每天都像走钢丝,怕药量少了长血栓,药量多了就出血。
生物瓣膜呢?生物瓣膜是用猪心包或者牛心包做的,抗凝方面好多了,一般吃几个月的阿司匹林或者不用抗凝药,出血风险小。但是生物瓣膜寿命短,成人用上十年左右就开始退化了,孩子用的话,因为孩子新陈代谢快,钙代谢旺盛,退化得更快,可能三五年就坏了。所以对大部分孩子来说,生物瓣膜只是一个“临时过渡”的方案,最终还是要换成机械瓣膜或者做其他手术。
那有没有别的办法?有。这些年,心脏外科医生一直在想办法绕过“换瓣膜”这个难题。比如Ross手术,就是把自己孩子的肺动脉瓣取下来,移植到主动脉的位置,因为肺动脉瓣和主动脉瓣结构相似,而且自体组织不会排斥,还有生长潜力。然后用一个同种异体血管(比如别人的肺动脉)或者人工管道,去重建肺动脉。这个手术的优点是,移植到主动脉的瓣膜是活的,能随着孩子长大而长大,理论上不需要二次手术。缺点呢?手术非常复杂,不是每家医院都能做,对医生的技术要求极高。而且,移植到肺动脉的管道也不是永久的,过几年可能还得换。但至少,主瓣膜是自己的,它可能在很长一段时间里正常工作。
还有自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换术的变种,比如Yacoub手术,也是类似思路。另外,有些孩子如果瓣膜只是狭窄,没有严重关闭不全,可以先做球囊扩张术,用一根带着球囊的导管伸进去,把狭窄的瓣膜撑开,也可以管几年。但扩张后瓣膜会反流,也不是万能。
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