知识：肥厚型心肌病的治疗预防

说起肥厚型心肌病，很多人可能觉得陌生，但这个病其实挺麻烦的。简单来说，就是心脏的肌肉长得太厚实了，特别是左心室那部分，就像一堵墙比正常的厚很多。这样一来，心脏往外泵血的时候就会遇到麻烦，血液流出去的路上被堵住了，这就是所谓的“左心室流出道梗阻”。而且，心肌太厚还会让心脏的舒张功能变差，就像气囊充气后回弹不了，没办法好好容纳血液。

这个病目前病因还不清楚，所以预防起来确实挺难。医生们能做的，就是通过超声心动图这些检查，发现那些还没有出现症状的“隐性”病人，然后做一些遗传方面的研究，看看能不能找到什么线索。但对于已经确诊或者有家族史的人来说，预防发病的关键就是避免那些容易诱发的情况。比如，千万不能太劳累，不能让情绪大起大落，也不能突然用猛力。这些看似平常的事情，都有可能让心脏的流出道梗阻变得更严重。

特别要提醒的是，有些药物对肥厚型心肌病患者来说是需要避开的。比如洋地黄这类药，它的作用是增强心肌收缩力，听起来好像是好事，但在这个病的情况下，反而会加重流出道的梗阻。还有像异丙肾上腺素这种β受体兴奋药，也是同样的道理。另外，像硝酸甘油这类减轻心脏负荷的药物，也要尽量不用，因为它们同样会让梗阻加重。所以，患者去看病时，一定要告诉医生自己患有肥厚型心肌病，避免医生开错药。

如果患者同时有二尖瓣关闭不全，也就是心脏里那个“阀门”关不严，那就得特别小心了。这种情况下，要预防发生感染性心内膜炎。这是一种细菌跑到心脏瓣膜上引起感染的严重疾病，平时要注意口腔卫生，做牙科治疗或者小手术时，可能需要提前用抗生素预防。

那么，怎么治疗这个病呢？目前的目标主要是两个：一是缓解症状，让患者不那么难受；二是控制心律失常，防止发生危险。现有的治疗手段挺多的，医生会根据每个患者的具体情况来选。

先说药物治疗。β受体阻滞剂是临床上用得比较早的药。它能让心肌的收缩力减弱一点，这样流出道的梗阻就能减轻，同时还能减少心脏的耗氧量，让心脏在舒张期能更好地扩张。普萘洛尔（也就是心得安）是这类药的代表，开始的时候一般每次10毫克，一天吃3到4次，然后慢慢加量，让症状改善，但又不至于让心率和血压降得太低。有些患者每天能吃到大剂量的200毫克。不过，近年来研究发现，β受体阻滞剂虽然能改善症状，但在减少心律失常和预防猝死方面，效果并不理想，也不能改变这个病最终的走向。

另一种常用的药是钙拮抗剂。这类药既能减弱心肌收缩力，又能改善心肌的顺应性，让心脏的舒张功能变好一些。维拉帕米（异搏定）就是其中的代表，一天吃120到480毫克，分3到4次口服，很多患者长期用下来症状能得到缓解。但要注意，如果血压太低，或者窦房结、房室传导功能有问题，用这个药就要小心。地尔硫卓（合心爽）也一样有效，一般每次30到60毫克，一天3次。有时候医生会把β受体阻滞剂和钙拮抗剂一起用，这样既能减少各自的副作用，又能提高疗效。

对于出现快速室性心律失常或心房颤动的患者，就需要用抗心律失常药了。胺碘酮是临床上用得比较多的，如果药物控制不住，可能还得考虑电击复律。

当病情发展到晚期，心脏的收缩功能已经受损，出现充血性心力衰竭时，治疗就跟其他原因引起的心力衰竭差不多了，主要是减轻心脏负担，改善症状。

如果药物治疗效果不好，而且梗阻很严重，比如左心室流出道的压力阶差超过60毫米汞柱，医生可能会建议做手术。手术的方式主要是把肥厚的心肌切掉一部分，或者做室间隔肌纵深切开术，让血液流出去的路变得宽敞一些。如果患者同时合并严重的二尖瓣关闭不全，可能还需要做二尖瓣置换术，把那个关不严的“阀门”换掉。

近年来，还有一种新的办法，就是安装双腔永久起搏器，做右心室房室顺序起搏，这样也能缓解梗阻型患者的症状。不过这个方法还在积累经验，不是所有患者都适合。

总的来说，肥厚型心肌病的发展比较缓慢，很多患者预后还不错。但最怕的是心律失常，可能会突然导致猝死。所以，患者在生活中一定要特别注意：避免过劳，别让自己太紧张，保持情绪稳定。每天该吃的药要按时吃，定期去医院复查，做做心电图、超声心动图，听听医生的建议。治疗这个病，就像打一场持久战，需要耐心和细心，不能急，也不能放松。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。