右心室非对称性肥厚型心肌病3例

　　例1 男，29岁。因反复发作性胸闷10个月入院。患者10个月前出现发作性胸闷，部位为胸骨后，持续10～15 min，休息后自动缓解，无明显放射痛，无心悸、气促、咳嗽。入院时体检无异常发现。心电图为窦性节律，71次/min，Ⅱ、Ⅲ、aVF的ST段下垂型下降>0.05 mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF的T波呈深倒置，胸导联有过早复极现象。食管超声见右室前壁及心尖部局限性心肌肥厚，右室调节束肥大。X线胸片未见异常。右心导管：右室压力26/8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);肺动脉压26/6 mmHg。右室造影示：右心室内调节束影粗大明显，右室下前壁肥厚，右室腔稍缩小。心肌活检示：镜下标本部分为心内膜，部分为心肌，心肌细胞轻度肥大，排列紊乱，PAS显示心肌内有较丰富的糖原，酸性复红光缘染色提示心肌纤维有变性。抗心磷脂抗体IgG、抗心磷脂抗体IgM及风湿类疾病11项抗体均为阴性。心肌酶3项(CPK、GOT、LDH)均正常。

　　例2 女，50岁。因双下肢水肿半年，午后稍加重入院。有轻度胃纳减退及活动能力下降，无明显心悸、气促、咳嗽。入院体检：颈静脉轻度怒张，心界叩诊无异常，心率88次/min，律齐，无杂音，双肺呼吸音清晰。腹平软，肝肋下1.5 cm，双下肢水肿。心电图示右室肥厚。心脏超声：右室前壁重度心肌肥厚(厚度1.46 cm)，右室舒张功能障碍，少量心包积液，心脏各瓣膜及肺动脉压正常。心功能：每搏量31 ml，心排血量2.26 L/min，心排血指数1.37，射血分数52%。X线胸片示：上腔静脉影增宽，心影无明显异常。右心导管：肺动脉压25/8 mmHg，右室压力26/15 mmHg。右室造影：右室前壁肥厚明显，右室腔缩小，肺动脉系统无异常。未作心肌活检。

　　例3 女，45岁。患者感心悸、胸闷伴下肢轻度水肿2年，间有头晕、疲乏，胃纳差，但无昏厥、抽搐、呼吸困难、咳嗽及咯血等病史。入院体检：颈静脉稍怒张，双肺呼吸音清晰，心前区搏动较明显，心界尚正常，心率44次/min，律齐，无杂音。腹平软，无移动性浊音，肝肋下2 cm，脾未触及，双下肢有凹陷性压迹。心电图示交界性心律，心室率42次/min，右室肥厚。X线胸片示：双肺纹理清，肺动脉无隆起，心腰稍平直。心脏超声：右室流出道及肺动脉瓣无异常，右室前壁近心尖部肥厚达0.6 cm，室间隔中下部有局限性肥厚突向右心腔，左心室与各瓣膜无异常，肺动脉压正常。右心导管：肺动脉压24/6 mmHg，右室压力25/14 mmHg。右室造影：右室前壁中下部分与室间隔中下部肥厚，右室腔变小，肺动脉系统无异常。心肌活检：心内膜未见异常，心肌部分见肥大，PAS显示心肌糖原丰富。

　　讨论 传统的肥厚型心肌病主要是指左心室间隔非对称性肥厚，而左心室心尖部肥厚、游离壁肥厚、双心室肥厚均为少见类型。本文报告的3例右心室非对称性肥厚型心肌病文献未见报道。右心室非对称性肥厚型心肌病可表现为右室舒张功能障碍、体静脉高压、相对性心肌缺血引起的胸闷、胸痛以及心律失常。在临床诊断上可采用左室肥厚型心肌病的诊断方法，以超声心动图(包括食管超声心动图)检查最有价值，且常常为早期发现该病的重要检查手段，而要确诊，最好辅以右心导管检查、右室造影、右室心肌活检、心电图等资料综合分析。值得强调的是，心肌病理并非都为典型的心肌细胞肥大，而可能伴有不同程度的心肌纤维化改变。在鉴别诊断上，对年轻患者要注意排除先天性右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄，对老年患者要注意排除多种病因引起的肺源性心脏病。许香广 吴盛标 林钟文 陆云琦临床心血管病杂志