肝肺综合征

　　慢性肝脏疾病与多种肺肌能障碍有关。百余年来已认识到这种关系，早在19世纪末就观察到肝硬化患者有紫绀和典型的杵状指。

　　定义肝肺综合征(HPS)是一种肺机能障碍，患者有肝功能不全及肝硬化，其特征为静息时(坐位时)动脉性低氧血症(PaO2<70mmHg)，因肺内动静脉分流及肺毛细血管的过度扩张所致，还有通气灌注比例障碍。

　　临床发生HPS的条件是重度肝病，大多已有4-5年，一般有肝硬化。多数患者主观上没有或仅轻度呼吸不适。有些典型病例站立时也有呼吸困难，因为肺血管功能性扩张主要侵害下部肺叶，立位时动脉性氧分压下降。与之相反，平躺时80%的患者呼吸困难消失(斜卧呼吸)比较典型，但它并不是HPS特异性的症状。

　　诊断临床症状在站立及卧位时有不同程度的呼吸困难，可通过站立及卧位动脉性血气分析客观地观察到。在HPS时PO2低于70mmHg，在直立及有躯体负荷增加时其值进一步下降。

　　放射学上无病理发现。肺内分流可通过标记的白蛋白肺灌注闪烁扫描术和借助非侵入性造影剂，如Gelofundol，通过外周静脉一次注入。正常情况下，造影剂不通过肺毛细血管，所以不进入左心室。在肺内分流时则不同：造影剂在3-6个心动周期后可证实进入左心房及左心室。

　　肺血管造影术能定位血管扩张，并可进行HPS分类：A型即有毛细血管前血管扩大，B型(罕见)有血管畸形的动静脉分流。重要的是B型患者在吸O2后肺功能并不改善。

　　治疗尚未建立HPS的治疗。有各种治疗措施用不同的药物：如激素(奥曲肽)、前列腺素等，结果无效或仅有轻度改善，输氧也是一样。只有个别病例，进行大血管畸形选择性栓塞，降低分流量可取得积极的疗效。

　　最近推荐大蒜制剂治疗(早餐及晚餐后2胶囊，每胶囊含500mg)。年轻患者经过不到半年治疗后，可观察到动脉氧化的改善(40%的病例)。肝移植可作为一种长期有效的措施予以考虑。肝移植后气体交换明显改善。个别病例TIPS植入术作为移植的过渡疗法是有意义的。

　　临床证实机械辅助呼吸会加重肺功能障碍，因为通过呼气末正压(PEEP)可使心排出量下降。另外，肌收缩减弱药物会加重组织缺氧，应避免使用。

　　临床要点约30%-50%的肝硬化患者有动脉性PO2低于80mmHg，它不能通过原发性肺或心脏疾病或机械性原因(如胸腔积液、腹水)来解释。此类病例应怀疑为肝肺综合征(HPS)。约5%的肝硬化患者有这种所谓的斜卧呼吸症状(直立体位呼吸困难，平躺时改善)。

　　大多数X线表现正常(有时基底血管征增加)，鉴别诊断可通过造影剂超声心动图或核医学方法，通过Tc99标记的变性白蛋白行肺灌注闪烁扫描术，正常时不通过肺毛细血管床，但在有分流时则可到达胸腔外的器官。右心导管检查提示肺动脉压正常或降低，肺血管阻力下降，心每分钟容量升高。

　　一部分患者的低氧血症主要通过100%氧供改善。重要的是要注意在肝硬化患者应用所有血管作用的药物会致肺血管进一步扩张，因而禁忌使用。

　　个别病例证实了大蒜的应用及阿司匹林可能获得长期治疗，但还不能成为公认的治疗建议。

　　是否如NO合成抑制剂等新的治疗措施在这种特异性的情况时有作用，还在探讨中，当然同样也不肯定。有意义的是肝移植后肝肺综合征可逆转。个别病例可行TIPS植入术直至移植。

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