枕叶起源的特发性部分性癫痫

你可能很少听到“枕叶起源的特发性部分性癫痫”这个病名，它听起来挺绕口的，其实说白了，就是大脑里负责处理视觉信息的“枕叶”这个区域，出现了一些异常放电，引发了癫痫发作。而且，这种癫痫有一个很重要的特点——它属于“特发性”，也就是说，目前医学上找不到明确的病因，比如脑瘤、外伤、发育畸形等。这类孩子大脑结构本身是正常的，往往跟遗传因素关系更密切，发病前后精神运动发育也跟同龄孩子没啥两样。

这种病主要发生在孩子身上，从1岁多到17岁都有可能，但最常见的是4到8岁这个年龄段。男孩女孩得病的概率差不多。如果你去了解这些孩子的家族史，常常会发现他们家有人得过癫痫，或者小时候发过高烧抽筋（也就是热性惊厥）。所以，这病多少带点“家族遗传”的味道。

目前医学上把它分成两种类型：一种是“儿童良性癫痫伴枕叶爆发”，另一种是“特发性光敏性枕叶癫痫”。名字虽然长，但咱们一个一个来看。

先说说第一种，也就是“儿童良性癫痫伴枕叶爆发”，也有人直接叫它“儿童良性枕叶癫痫”。名字里带“良性”两个字，说明大部分情况预后不错，但这不等于说它不折腾人。

这种病的发作表现挺有特点的。首先是视觉症状。因为枕叶管着看东西，所以发作时孩子常会看到一些“怪东西”。有的孩子会突然眼前一黑，什么都看不见了，过一会儿又好了；有的孩子会看到闪光、彩球、光点，像万花筒一样；还有的孩子会看到一些复杂的画面，比如明明没有的人或动物，他却说看到了。这些视觉异常可以出现在一只眼睛的视野里，也可以两只眼睛都有。不过，很多小宝宝还不会说话，没法告诉大人自己看到了什么，所以实际发作比例可能比我们能发现的高得多。而且这些视觉症状大多发生在白天孩子醒着的时候。

然后是惊厥发作。最常见的一种表现叫“偏转发作”，就是孩子的头和眼睛会不由自主地转向一边，通常是转向大脑放电那一侧的反方向。接着可能会出现抽动，尤其是眼皮、眼球的阵挛，一跳一跳的。有的孩子可能只出现一侧肢体抽动，有的则发展为全身性发作。发作频率很不固定，有时候一天能发作好几次，持续几周，然后又消停好几个月甚至好几年。很多孩子的发作发生在夜间睡眠中。特别值得注意的一点是，发作时多数孩子意识还是清楚的，或者只是有点迷糊，但少数孩子会长时间不省人事，有的甚至能持续3到12个小时，这种情况往往伴随着头痛和呕吐，家长要特别警惕。

说到头痛，就得提一提偏头痛症状。这种病的孩子很常见头痛和呕吐，可能是发作后出现的，也可能是发作时唯一的症状，还可能跟视觉症状同时发生。这里有个容易混淆的地方：偏头痛和癫痫都会引起视觉异常，但两者有区别。偏头痛的视觉问题，比如视力下降、出现盲点，多半是因为血管收缩、缺血引起的；而癫痫的视觉问题，比如闪光、幻觉，是因为大脑皮层兴奋性过高、异常放电造成的。另外，偏头痛的头痛往往是后脑勺“突突”跳着疼，而癫痫孩子的头痛更多的是弥漫性的、不跳的那种钝痛。癫痫发作时会有脑电图上的异常放电，偏头痛则没有。

2001年，国际上把这种良性枕叶癫痫又分成了两型，早发型和晚发型。早发型也叫“Panayiotopoulos型”，起病年龄在3到5岁，发作次数少，多数在睡眠中发病，表现为头和眼偏转，常伴有恶心、呕吐，意识可能受影响。一次发作可能持续几分钟，也可能长达几个小时，有时会演变成一侧或全身抽动。晚发型又叫“Gastaut型”，起病年龄在7到9岁，发作多在白天，以视觉症状为主，之后常出现自主神经症状和偏头痛，发作比早发型频繁一些。

再说说脑电图，也就是做脑电波检查。良性枕叶癫痫的孩子的脑电图背景活动是正常的，但在枕叶或者后头部会出现典型的“棘慢波”，就像异常的放电信号。这些波形在闭眼时出现，睁眼后就减少或消失了。闪光刺激有时能诱发放电，但高频闪光反而有抑制作用。孩子睡着后，大脑进入非快速眼动睡眠期，这些放电反而会被激活，变得更多更广泛。当孩子真的发作时，枕区的棘慢波会消失，换成一种每秒10次左右的强直性放电，持续十几秒后，再变成后头部单一形态的棘慢波。

诊断这个病，医生一般会看这几条：孩子的发病年龄符合，发作症状跟视觉有关，脑电图在枕区或后头部有癫痫样放电，孩子病前病后精神运动发育正常，排除其他脑部病变，再加上可能有家族史。最重要的鉴别诊断是跟“症状性枕叶癫痫”区分，后者是有明确病因的，比如脑外伤、肿瘤、发育畸形等，医生会通过详细的神经系统检查、发育评估、影像学检查（比如头颅磁共振）来找出“背后捣鬼”的病灶。

治疗上，早发型的孩子因为发作稀少、症状轻微，有时甚至不需要用药，靠身体自己就能长好。晚发型一般建议用药治疗，常用的药物有卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥等，大约60%到86%的孩子能控制住发作。但有些孩子发作频繁，治疗起来会比较棘手，少数难治的病例可能需要加用氯硝安定这类药物。大多数孩子到13到19岁之前就不再发作了，少数可能持续到20岁以后。脑电图的异常放电通常会随着发作消失而消失，但停药的标准不一定要等到脑电图完全正常，医生会根据孩子的具体情况来定。有些孩子即使发作停了，放电也可能还会持续好几年。

咱们再来看第二种，叫“特发性光敏性枕叶癫痫”。这个病名很直白，就是“怕光”，一遇到特定的光刺激，就诱发癫痫发作。它也是一种跟年龄和大脑部位相关的癫痫综合征，只不过诱发因素很特殊——光。起病年龄在5到18岁，也就是儿童晚期到青少年期。25%到30%的孩子有癫痫家族史。发病前后精神运动发育都正常。

这种病的所有发作都跟光刺激有关。常见的诱发因素包括看电视、玩电脑或手机，或者在被间断闪光刺激的时候，比如迪厅的闪光灯、急救车的闪烁灯。发作一开始也是简单的视觉症状，比如看到闪光，然后头和眼睛会不由自主地偏向一侧，再接着可能出现头痛、恶心、呕吐等症状。发作时意识一般正常，或者只有轻微障碍。脑电图检查在发作间期可以看到枕区的棘慢波，以及枕区或全脑的“光阵发性反应”——也就是给光刺激后马上出现异常放电。发作期的脑电图则显示光刺激诱发了一侧或双侧枕叶起源的放电，然后逐渐扩散到旁边区域。发作后没有慢波。预后也比较好，用丙戊酸或苯巴比妥单药治疗大多能控制住发作。生活中，避免接触那些光刺激源是最重要的预防措施。

最后要提醒一句，光刺激诱发的枕叶发作并不是“特发性光敏性枕叶癫痫”的专利，有些症状性枕叶癫痫也会出现类似情况，所以医生在诊断时，也会仔细排除有没有其他潜在的脑部病变。

总的来说，这两种枕叶起源的特发性部分性癫痫，虽然名字拗口，但它们有一个共同点：绝大多数孩子预后良好，不会影响智力发育，随着年龄增长，很多孩子能自然停止发作。但家长也不能掉以轻心，一旦发现孩子有上述可疑症状，比如突然说看不见东西、看到奇怪的光或画面、睡眠中眼睛和头偏转、抽动，特别是伴有头痛呕吐，一定要尽早带孩子去正规医院的神经内科或儿科就诊，做脑电图和影像学检查明确诊断，在医生指导下进行规范治疗。早发现、早诊断、规范治疗，孩子的未来就跟普通孩子一样，可以正常上学、生活、运动。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。