肥厚型梗阻性心肌病容易与哪些疾病混淆？
肥厚型梗阻性心肌病这个病名听起来很拗口，但说白了就是心脏的肌肉长得太厚，尤其是把左心室往外泵血的那个通道——“流出道”——给挤窄了。血要挤过这个变窄的关口，就会发出杂音，就像水管被捏扁了水流会发出声响一样。正因为这个杂音，它常常会被误认成另外几种心脏病，尤其是当病人因为胸闷、气短、头晕去看医生的时候，医生一听胸口有杂音，脑子里会跳出好几个候选答案。今天咱们就掰开了讲讲，它到底容易和哪些病“撞脸”。
首先最容易搞混的是心室间隔缺损。这是一种天生心脏上缺了个“洞”的病，位置也在心室之间。医生听诊的时候，这两种病的杂音都在胸骨下段左边，离得特别近。但仔细分辨还是有区别：室缺的杂音是“整个收缩期都有”，像一阵持续的风声；而肥厚型梗阻性心肌病的杂音虽然也在收缩期，但往往更靠中后段，而且常常在心尖那个位置还能听到另一个因为二尖瓣被牵扯而产生的杂音。当然，光靠耳朵听还不够准，现在最常用的办法是做个心脏超声。超声底下，室间隔有没有明显增厚，有没有二尖瓣前叶在收缩期被“吸”到流出道里去，一眼就能看得清清楚楚。室缺的孩子或大人，心腔里那个洞在彩色的血流图上会显示出一条穿隔的彩色分流，和肥厚型心肌病完全是两码事。
第二个“撞脸”大户是主动脉瓣狭窄。这个病也跟“出口窄”有关，只不过窄的位置不在心室肌肉，而在主动脉瓣这扇“大门”本身。症状很像，都会胸闷、晕厥、甚至心绞痛，杂音听起来也都是收缩期的喷射样杂音，所以误诊率不低。但主动脉瓣狭窄的杂音位置通常偏高，在胸骨右缘第二肋间，而且往往会跟着一个响亮的“喷射音”——像开香槟瓶塞那个“啵”的感觉。肥厚型梗阻性心肌病一般没有这个喷射音，反而常听到的是二尖瓣返流造成的杂音。再一个区别，主动脉瓣狭窄的病人，主动脉会因为瓣口狭窄而出现“升主动脉扩张”，这在X线胸片上能看出来；而肥厚型心肌病的心室壁厚，主动脉本身往往正常。如果做个心导管检查，测量压力差的位置也很关键：主动脉瓣狭窄的压力差在主动脉瓣的“前后两侧”，而肥厚型梗阻性心肌病的压力差在心室腔和流出道之间，瓣膜本身是好的。超声上更清楚，一个看到的是瓣叶又厚又硬、打不开，另一个看到的是室间隔肥厚和二尖瓣前移，瓣膜反而能正常开放。
第三种容易被当成“二尖瓣关闭不全”来治。风湿性二尖瓣关闭不全在以前很常见，它的血液回流量大，在左心房里搅动，产生全收缩期的杂音，听着和肥厚型梗阻性心肌病的那种“吹风样”杂音有些像。有个简单的小动作能帮忙区分：让病人蹲下，或者给他用一点收缩血管的药，二尖瓣关闭不全的杂音会变得更响，因为血管收缩后回流压力更大了；而肥厚型梗阻性心肌病的杂音反而会减轻，因为血管一收缩，心脏泵血的阻力变大，流出道被“撑”开了一点，梗阻就没那么重了。反过来，如果让病人站起来，或者用一点扩张血管的药，二尖瓣关闭不全的杂音会变轻，而肥厚型心肌病的杂音会明显加强，因为血管一扩，心脏要更用力才能泵出去，流出道就更挤了。另外，风湿性二尖瓣关闭不全的病人常伴发房颤，左心房也明显扩大，而肥厚型梗阻性心肌病早期心房往往不大，心律也多是窦性心律。超声检查就更直观了，二尖瓣关闭不全的人室间隔不厚，但能看到瓣叶闭合不全，彩色多普勒显示一股蓝汪汪的返流束冲向左心房。
第四种特别容易被认错的是冠心病。很多中老年人一有胸闷胸痛，首先怀疑冠心病，这没错。可肥厚型梗阻性心肌病也能引起心绞痛，因为心肌太厚了，需氧量变大，而供应心肌的血管本身又没长粗，结果就出现心肌缺血。心电图上也常常有ST-T改变，甚至出现异常的Q波，看着特别像得过心肌梗死。这就麻烦了，两种病的处理方式完全不同，用错药可能出大问题。怎么鉴别呢？肥厚型梗阻性心肌病在胸口几乎都能听到明显的收缩期杂音，而冠心病除非合并了乳头肌功能不全或室间隔穿孔，否则一般听不到那种典型的喷射样杂音。再一个看血管危险因素：冠心病人往往有高血压、糖尿病、高血脂，吸烟多年，主动脉也会增宽甚至有钙化；而肥厚型心肌病是基因相关的，病人可能很年轻，血脂也正常，但家族里可能有人反复晕厥甚至猝死。最靠谱的还是心脏超声：冠心病有节段性室壁运动异常，就是心肌因为缺血，有的地方收缩没力气，有的地方正常；肥厚型心肌病则是室间隔特别厚，运动往往是亢进的，而且能看到二尖瓣前移。当然，也有的人两种病同时存在，年龄大了，既有肥厚型心肌病又得了冠心病，这时候就要靠造影、核磁等进一步检查了。
除了上面这四个老熟人，偶尔还会遇到主动脉瓣下狭窄、室上嵴肥厚，甚至单纯性二尖瓣脱垂。这些病的杂音和血流动力学改变也有一些相似之处。好在现在心脏超声普及了，一个熟练的超声医生拿着探头在胸口来回滑几下，基本就能把肥厚型梗阻性心肌病跟其他病分开。真正难的是那些非梗阻型的病人，没有明显杂音，可能多年都查不出异常，直到做了体检才发现室间隔厚得离谱。
说到底，这个病容易混淆，根源在于它靠的是“听”和“猜”，而现在的超声心动图就像给心脏拍了一张实时电影，不光能看到墙有多厚，还能看到血流被卡在哪、二尖瓣怎么被“吸”过去。所以如果你或者家人因为胸闷、胸痛、气短去就诊，医生建议做超声心动图，千万别嫌麻烦。把心内的杂音听明白，把心外的血流看清楚，该鉴别的一个都跑不掉，治疗才不走弯路。
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