肥厚型梗阻性心肌病有哪些表现及如何诊断？

说起肥厚型梗阻性心肌病，很多人一听这名字就犯怵，觉得它离自己很远。但其实，它是一种并不算罕见的心脏疾病，根本症结在于心脏肌肉长得出奇地厚实，尤其是两个心室之间的那道“隔墙”——心室间隔，然后这堵厚墙在心脏收缩时挡住了血流往外走的道路，这才有了“梗阻”两个字。咱们今天就用大白话，把这病到底会让人哪里不舒服、医生又是怎么把它查出来的，一五一十讲清楚。

先说说身体会发出哪些“警报”。得了这个病的人，最常挂在嘴边的感受是：明明没干什么重活，一活动就喘不上气，胸口发闷，像压了一块大石头。这种劳累后的气急，跟很多心脏毛病引发的胸闷很像，所以容易被忽视。还有个特别典型的信号是眼前一黑或者直接晕倒，不少病人就是在走路走得急一点、猛地站起身来，或者跑步用力的时候，忽然觉得头晕眼花，严重的就直接摔在地上。这种事发生一次就够吓人的，因为它背后是心脏在用力收缩时血流突然供应不上脑袋了。此外，还有一阵一阵的心绞痛——胸口像被什么东西揪住一样疼，但这种痛用硝酸甘油之类的药一般不太管用，反倒有时候好好歇一歇还能缓过来。

有些病人还会莫名觉得心跳“咯噔咯噔”的，乱得厉害，这叫心律不齐。大约有十分之一的病人会出现心房颤动，也就是说心跳完全没了规律，忽快忽慢。房颤一出现，不光人难受心悸，还容易让血液在心脏里打旋形成小血块，这个血块一旦脱落，顺着血管跑到大脑里，就会造成脑中风，这是很凶险的并发症。等病拖到了晚期，心脏功能撑不住了，人就会出现明显的没力气、腿肿、夜里没法平躺睡觉，一躺平就呛咳得厉害，非得坐起来才觉得气顺些——这就到了心力衰竭的阶段了。

再说体检。医生给这类病人做检查时，手一搭在胸口上，常常能摸到心尖的搏动特别强，而且位置比正常人偏低、偏左，有时候还能感觉到一种“双重冲击感”，就好像心跳一下一下地重重锤击胸口。医生用听诊器在胸骨左缘的下方或者心尖附近听诊，会听到一种典型的收缩期杂音，说话听起来像是一种“嘶嘶”的喷射样杂音，这个杂音有一个很有意思的特点：你让病人站起来或者做憋气动作，杂音会变得更响；要是让他蹲下来或者用力握拳，杂音反而会减轻。这个细节对医生判断病情特别重要。还有病人因为二尖瓣也跟着出问题，心尖区能听到全收缩期的杂音，心跳的声音也会分成两下，甚至能听到第三、第四心音。不过跟主动脉瓣狭窄不一样的是，这类病人听不到那种“咔哒”一声的喷射音。医生再摸摸手腕上的脉搏，会发现脉象既强又短促，像一个巴掌拍过去又马上收回来，有点类似“水冲脉”的感觉。

要想真正看清楚这个病的“底细”，还得靠仪器检查。心脏超声是目前最核心、最靠谱的手段，探头往胸口一放，屏幕上就能清清楚楚地看到：心室间隔的上部明显比正常厚出一大截，有的病人心室间隔和左心室后壁的厚度能相差三倍还多。左心室腔往往是小的，有的被厚肌肉挤成一条缝，中段特别肥厚的病人，心室腔甚至看起来像一只哑铃。最关键的是能实时看到血流被堵住的过程——心脏一收缩，那堵厚墙就朝前挪，把二尖瓣前瓣叶吸过去，两下里一夹，流出道的路就窄了，血液憋在那里冲不过去，超声还能测出这个压在流出道上的压力差有多大。

另外，心电图和动态心电图也少不了，可以帮助发现有没有心肌缺血的表现，有没有各种心律失常，像前面提到的房颤、室性早搏，都能记录下来。基因检测也是近年来逐渐被重视的一项检查，因为这个病有很强的家族聚集倾向，大约有三到六成的病人能查出相关基因突变。如果家里有人确诊了，尤其是有年轻人莫名其妙猝死的情况，其他直系亲属都建议去心内科做一次心脏超声筛查，这就是给整个家族排雷。

至于病理层面，医生在手术或者尸检中可以看到，这个病患者的心脏肌肉非常不“安分”，心室间隔最厚的地方往往恰好对着二尖瓣前瓣叶的下缘。因为这两样东西在每次心跳时都要互相撞一下，时间长了，隔墙上就被“磨”出一块纤维化的硬斑。梗阻越重，心肌越厚，冠状动脉的小分支管壁也不正常地增厚，管腔变得很窄，所以即使冠状动脉主干没什么斑块，心脏肌肉照样会因为缺血而发闷甚至坏死。病程拖久了，有的心脏由于长期压力负担太重，反而会被撑大，室壁变薄，功能衰竭，那就更麻烦了。

所以说，这个病平时表现的“花样”挺多，有的病人一直没什么感觉，也有的一上来就晕倒，甚至以猝死作为第一表现。关键在于留个心眼儿：如果年纪轻轻就活动后气短、胸闷、晕眩，或者家里有亲属得过心肌病，就应该尽早去心内科找专业医生查一查，做个心脏超声。早发现、早规范管理，对控制症状和改善长远预后真的很有帮助。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。