廉状红细胞性贫血男女有别

　　美国最近的一项研究发现，一氧化氮(NO，一种有助于血管舒张的物质)在遗传性镰状细胞性贫血的女性比男性高2倍，这可能有助于解释生存率的性别差异。该结果在线发表在12月24日出版的Circulation上。

　　美国国立卫生研究院(NIH)临床中心急诊科Gladwin与国立心肺血液研究所的Cannon医师共同进行了这项研究。Gladwin说，像冠脉疾病一样，镰状细胞性贫血似乎也与动脉炎症有关。也许是由于畸形的红细胞阻塞了血管而引起炎症，二者的相关性使他们要研究NO分子的作用。

　　机体产生NO并用它来舒张血管，致使血流能顺利通过血管。当机体试图修复血管损伤的区域时(如在急性心梗血流中断后或镰状细胞危象时)，NO防止在修复过程中炎性白细胞黏附在血管内膜上;NO还可通过防止血流中血小板的聚集而减少血栓形成;最后NO还可清除超氧化物，后者产生具有强破坏性的粒子——自由基，自由基可损伤血管。

　　该项研究纳入21例镰状细胞性贫血的非洲裔美国人(男性11例，女性10例)，年龄18～55岁和18例无镰状细胞性贫血的非洲裔美国人(对照组)。在给予一系列影响血管舒张和血流的药物前后，测定受试者的前臂血流。

　　研究显示出另人吃惊的结果，男性在NO的生成方面有问题，并且NO的破坏增加。当给男性一种含有NO的物质时，他们的血流增加86%，而女性的血流增加171%。这也许有助于解释以往研究的结果，以往的研究发现，镰状细胞性贫血的男性青春期后发生镰状细胞危象多于女性，并且男性死亡年龄中位数为42岁，相比之下女性为48岁。

　　有关镰状细胞性贫血成人的研究一直很少，镰状细胞性贫血通常被认为是一种儿童致命性疾病，直到给儿童接种疫苗和在婴儿期常规青霉素治疗，才使得镰状细胞性贫血的患儿生存期延长至成年。镰状细胞性贫血病人的一个最大的迷，就是每个病人的基因突变大部分相同，但一些病人病情极其严重，导致早年死亡;而另一些病人则几乎没有任何并发症或疼痛。

　　在最近20年来，心血管专家发现，雌激素增加NO的生成(妇女在青春期开始后雌激素水平升高)。还有一些因素可破坏NO，如当红细胞破坏时释放出的游离血红蛋白。雌激素水平低可导致疾病加重，红细胞破坏增多，游离血红蛋白破坏亦增多NO。

　　在镰状细胞危象时，这一破坏性因子可能起重要作用。他推测，镰状细胞性贫血的女性，由于雌激素的作用，NO增加，因此对病情有利。

（实习编辑：戴月娟）