恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症)导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。