肺血管炎一般治疗

　　(一)治疗

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

　　其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

　　LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　(二)预后

　　肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素+CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。