本病存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。因其病因复杂，目前也未能明确，故无法从病因学角度来预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。对于有可疑恶变的患者应及时检查明确同时进行手术切除治疗。