副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛疾病病因

　　一、发病原因：

　　目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。

　　二、发病机制：

　　1.此病的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状结构内。由于本病对皮质激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经系统起破坏作用的自身免疫反应;或修正、调节某些神经传递功能。

　　2.本病无特异性病理改变，导致眼肌阵挛的局灶性病损仍不清楚。本病的病理改变与症状表现并不一致，有些患者的病理表现并不明显，但大多数患者的病理改变为小脑的浦肯野细胞弥漫性脱失，下橄榄核神经元脱失，轻度炎症反应等，有的病理资料显示脑内小血管周围炎性细胞浸润，单核细胞浸润为主，多发生在小脑、脑干、软脑膜等处。