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首页疾病库肝豆状核变性伴发的精神障碍
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肝豆状核变性伴发的精神障碍
别名:威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
颅脑 无传染性 神经内科,精神病科
🩺 科室:神经内科,精神病科 📍 部位:颅脑
医保
发病部位颅脑
传染性无传染性
治疗方法药物治疗
治愈率20%
治疗周期2-4个月
好发人群少年到壮年
治疗费用市三甲医院约(1000-5000元)

疾病简介

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。

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