大多起源于骨组织，少数起源于软组织，密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤，淋巴瘤和血管外皮细胞瘤，细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化—骨化。