进行性骨干发育不良
别名：对称性硬化性厚骨症
骨
无传染性
内分泌科,骨科
🩺 科室：内分泌科,骨科
📍 部位：骨
医保否
发病部位骨
传染性无传染性
治疗方法中医药物治疗、西医药物治疗
治愈率0.5%
治疗周期1-3个月
好发人群婴幼儿
治疗费用市三甲医院约（10000 —— 20000元）
疾病简介
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
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