运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞，脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症，进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。 本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失，许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质，丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早，前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

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