尼曼-皮克病
别名:类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂
颅脑,周围神经系统,血液血管
无传染性
内分泌科
🩺 科室:内分泌科
📍 部位:颅脑,周围神经系统,血液血管
尼曼-皮克病 - 治疗方法
尼曼-皮克病一般治疗
一、治疗
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
二、预后
病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。
⚠️ 本文由河北健康网整理发布,仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。
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