尼兹诺夫综合征
别名：内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良
免疫系统,全身
无传染性
儿科,血液科
🩺 科室：儿科,血液科
📍 部位：免疫系统,全身
尼兹诺夫综合征 - 病因
一、发病原因
因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。
二、发病机制
本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。
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