一、发病原因

　　SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它属于最典型的自身免疫性疾病(AID)，患者血清中会有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉积于器官及血管，造成多器官的损害。SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变。那么，导致机体免疫功能失调至发病的因素是多样的，包括遗传、环境、各种感染、内分泌及自身网状内皮系统功能紊乱等，其中起最重要作用的是遗传和激素。

　　二、发病机制

　　1、神经性狼疮可能的病理因素有

　　神经精神性红斑狼疮是指系统性红斑病变侵犯到病人的神经系统而出现的各种神经或精神症状。

　　(1)脑血管炎性病变。血小板减低可引起颅内或脑内出血，是由于狼疮性脑部小血管炎造成血管闭塞、血管破裂出血引起。

　　(2)抗脑细胞抗体的免疫病理作用。

　　(3)血脑屏障功能障碍。血脑屏障的基本构成包括毛细血管内皮细胞、基膜和星形胶质细胞的足突，其通透性的改变与“弥漫性的中枢狼疮病变”密切相关，SLE 基本的病理累及小动脉和毛细血管，炎症过程中免疫复合物形成，细胞因子 IL- 1、肿瘤坏死因子释放激活内皮细胞，以及抗内皮细胞抗体的作用等病理过程都可能增加血脑屏障的通透性，为神经元抗体进入脑实质提供便利。

　　2、妊娠对系统性红斑狼疮的影响

　　SLE的病情严重程度不同，产生的影响不同。妊娠与产后可加重SLE病情，恶化率达17%～55%。Mor-Josef(1984)提出：近80%病人妊娠期间临床情况无大改变，但尚未完全控制的活动期病人或病情虽已控制，但在妊娠后自动减量或停服皮质激素的病人，则有不同程度的病情加剧，即肾脏损害加重、出现红斑、发热、关节痛及发生其他对母体致命的损害。而且，由于长期使用皮质激素，免疫功能受到一定影响，产后极易引起感染。

　　病情处于静止期内怀孕者：即使有肾病变，妊娠仍可顺利发展，妊娠结局良好，60%可达到足月，获得健康新生儿。

　　根据病情不同，选择与注意妊娠：SLE缓解达半年以上或在控制期(症状控制或仅服用泼尼松5～10mg/d维持)才允许怀孕;活动期和有明显心肾功能损害者(包括心内膜炎、心肌炎、心衰、肾病综合征、进展的肾小球肾炎等)应终止妊娠。在疾病的缓解期或控制期怀孕者44例，孕期恶化者16例(32.6%)，其中早、中期5例，孕28周后11例。另外，孕期中须对母婴严密监护，及时处理合并症，有计划地进行干预性早产，可安全度过妊娠。

　　3、系统性红斑狼疮对妊娠的影响

　　SLE孕产妇患病率高，妊高征发病率可达18%～25%，它的发病与SLE的病情密切相关。

　　1）.SLE可直接损害胎盘，导致胎盘功能不全者可达30%(SLE活动型和稳定型胎盘功能不全分别为47.6%、18%)。肾型SLE者发生率更明显增高。这种免疫损伤引起缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化、小血管壁缺血，造成胎盘发育不良，绒毛面积减少，物质交换功能受影响，胎儿获得营养减少，是导致SLE孕妇流产、胎死宫内、胎儿生长迟缓(IUGR)发生的重要原因。

　　2）SLE的自身抗体还可透过胎盘直接危害胎儿。据张建平(1995)报道，自然流产率为20.6%(与抗体直接侵害胚胎有关)，早产20.8%，胎儿生长受限(FGR)25%，胎死宫内5.5%，新生儿死亡6.9%。

　　3）SLE孕妇血中的抗舍格伦综合征A、B抗原的抗体，可能还有其他抗体，属IgG，可穿越胎盘侵入胎体，引起新生儿SLE。心传导阻滞也可发生于胎儿，孕妇检查仍正常，但日后肯定会出现SLE症状或其他结缔组织疾病。MeCune(1987)曾报道24例先天性红斑狼疮儿童，其中有12例有心传导阻滞，10例有皮损，2例两种全具备;3例在新生儿期死亡，11例存活中有5例需带起搏器。子代发病与孕妇妊娠期的病情轻重似无明显关系。