十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。