1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspia atresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。