肾上腺皮质功能减退性心脏病疾病病因

　一、发病原因

　　肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因：

　　1.肾上腺纤维干酪样结核。

　　2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。

　　3.其他少见的原因 肾上腺转移性肿瘤;白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。

　　二、发病机制

　　结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。肾上腺钙化是肾上腺结核的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体。近年认为，获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)亦可引起本病，表现为坏死性。肾上腺炎伴巨细胞病毒感染。内脏病理方面，可见垂体前叶嗜碱性细胞(ACTH分泌细胞)增殖，透明变性，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和黏膜下色素沉着增多。

　　糖皮质激素具有维持血管对循环血管收缩物质如去甲肾上腺素正常反应的作用，并对体液的分布和排泄产生影响，而盐皮质激素通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和电解质平衡。皮质醇和醛固酮减少可导致体内失水失钠，血容量和心排血量均下降，使血压显著下降，脉压差减小，同时低血压可致冠状动脉血量减少，心肌血液供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小。除血流动力学改变之外，糖、蛋白质代谢障碍在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用。糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，糖原合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩功能障碍。另外，艾迪生病时，患者存在电解质紊乱，表现为高钾、低钠血症。尽管肾上腺切除动物的心肌内钾、钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对心脏功能及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。