网状青斑疾病病因

一、发病原因

　　1.原发性网状青斑症 病因不清。

　　2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病，其病因病机不清。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎)，动脉硬化症，血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等)，静脉回流障碍性疾病(浅静脉炎、皮肤血管炎等)，以及烧伤、辐射热损伤、先天性毛细血管扩张症等。

　　二、发病机制

　　1.多种小血管壁损害

　　(1)抗磷脂抗体综合征或司内登(Sneddon)综合征，因皮肤小动脉内皮增生导致管腔严重狭窄，出现网状青斑。

　　(2)皮肤小血管非特异性炎症，多继发于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及干燥综合征等结缔组织病。

　　(3)皮肤小血管壁肉芽肿样侵犯，导致管腔狭窄，可因某些病原体引起，也可因韦格纳(Wegener)肉芽肿引起。

　　(4)由链球菌、结核杆菌、肝炎病毒等引起的小血管过敏性改变，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改变均有报道。

　　2.在血管壁损害的基础上形成血栓或因多发微栓塞导致小血管闭塞，可有以下几种情况。

　　(1)小血管血栓形成最常见于结缔组织病或异常免疫球蛋白抗体阳性的患者，抗磷脂抗体综合征较多见，其中包括抗心肌磷脂抗体、抗狼疮抗体及抗β2糖蛋白1抗体，以上几种抗体阳性者中半数以上有皮肤网状青斑表现。

　　(2)小血管内多发性栓塞多由于经股动脉导管进行各种造影或介入手术，导致主动脉、锁骨下动脉等动脉粥样硬化斑块破裂而脱落的胆固醇结晶所引起，其次是一些肾衰竭病人易出现原发性高草酸尿症，草酸结晶可栓堵微血管导致网状青斑。

　　(3)因药物过敏导致的皮肤网状青斑，经皮肤活检已证实为血栓形成，已知药物有治疗痤疮的米诺环素(minocycline)、治疗偏头痛的麦角胺、各种β受体阻滞药及某些抗肿瘤化疗药等，其他个别报道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金刚烷胺和某些催眠药等。

　　3.血液成分异常引起网状青斑

　　(1)凝血因子异常最多见，如Sneddon综合征为凝血因子V异常，常常合并脑动静脉血栓形成。

　　(2)血中蛋白C缺乏、补体1抑制物缺乏导致的副蛋白血症、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特发性血小板增多症及糖尿病患者等也可出现。

　　4.婴儿出生后皮肤即有网状青斑者可视为先天性网状青斑，

经长期(8～21年)观察均可发现其他系统性疾病，如脑梗死、高血压、青光眼及肾损害等，只是原因未明。

　　5.因自主神经功能调节不良导致皮肤微血管高度痉挛而出现网状青斑，

除外其他病因者因为原发性网状青斑。