小肠血管瘤疾病病因

　一、发病原因：

　　血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管，亦可来自浆膜下血管。

　二、发病机制：

好发部位：

小肠血管瘤的90%以发生于空回肠，其中以空肠最多，约为48.2%，其次为回肠(41.6%)，十二指肠血管瘤仅8%～10%。

　　2.病理：

血管瘤多数为很小的息肉状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一，可以小至1cm以内，大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块，主要是毛细血管及薄壁的静脉，动脉亦可见。

　　1)大体形态：

肿瘤形态极不一致，大体标本有三种形态：

①多发性静脉扩张，在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物;

②局限息肉型;

③病变形态多样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。

　　2)组织形态：

组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，混合型血管瘤及血管扩张症四类。

　　①毛细血管瘤：

由增生的毛细血管构成，呈浸润性生长，可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜，在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块，或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛，像一个增生的肉芽组织。

　　②海绵状血管瘤：

与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张的血窦构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，犹如海绵，它经常是多发性。

　　③混合型血管瘤：

上述两者改变并存。

　　④多发性血管扩张症：

多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶，称为肠血管瘤病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia)，为肠壁的小静脉曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于5cm，大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛，多与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病，为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张，是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

　　较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡，以致消化道出血;合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。