一、发病原因

　　在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

　　二、发病机制

　 1、病理解剖

部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉、右肺静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见。同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。

　　(1)右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：

最常见，约占3/4。右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

　　1）继发孔型房间隔缺损：

活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。

　 2）原发孔型房间隔缺损：

活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

　　静脉窦型房间隔缺损无法封堵，只能手术修补。这种类型的房间隔缺损往往可能伴有肺静脉的异常连接，如果这样手术中也可以一并矫正。

　　(2)右肺静脉与下腔静脉相连：

所有右肺静脉(偶可为右肺中、下叶的肺静脉)形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“军刀综合征”(scimitarsyndrome)，尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动脉异常血管供应右肺等畸形。

　　军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：

　　①右肺发育不全；

　　②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；

　　③心脏向右移位，近似右位心。

　　2、病理生理

本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显的临床表现。

　　在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括心房水平、肺静脉水平的左向右分流。肺动脉高压较少发生。但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。