小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征
别名:小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征
颅脑,血液血管
无传染性
神经内科,儿科
🩺 科室:神经内科,儿科
📍 部位:颅脑,血液血管
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征 - 治疗方法
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般治疗
一、治疗
本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。预防感染用丙种球蛋白,用抗生素治疗感染,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率。还可输给血浆和人血丙种球蛋白,但效果不佳。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染。可用配型骨髓移植治疗,注射转移因子、胸腺素,定期注射丙种球蛋白,控制感染,避免放射性照射。
重点是进行体育训练、练习行走、以改善共济失调症状。应用免疫球蛋白奏效不大。
二、预后
本病征预后差,影响寿命,常死于10~30岁间,死因为肺炎或癌症。有人认为无慢性呼吸道感染或无恶性病变者,尚可不影响生存。
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