小儿进行性骨干发育不良
别名：小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病
上肢骨,下肢骨
无传染性
儿科,骨科
🩺 科室：儿科,骨科
📍 部位：上肢骨,下肢骨
医保否
发病部位上肢骨,下肢骨
传染性无传染性
治疗方法-
治愈率-
治疗周期-
好发人群6岁以下儿童
治疗费用-
疾病简介
进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
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