小儿抗磷脂综合征一般治疗

　　一、治疗

　　目前无满意的治疗方案。治疗的主要目标为抑制血栓的形成，包括抗血小板、抗凝、促进纤溶等药物的应用。抗血小板凝集可应用小剂量阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)。

　　对于已形成血栓者，急性期一般采用溶栓治疗，如使用肝素和华法林(warfarin)。对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂(环磷酰胺)、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。可行取栓术，静脉血栓在72小时内手术，动脉血栓在8~12小时内行取栓术或血管旁路术。

　　目前，原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生，一般不使用皮质激素及其他免疫抑制剂，而继发性抗磷脂综合征则根据具体情况酌情使用。有报道系统性红斑狼疮和继发性抗磷脂综合征，应用羟氯喹有预防血栓形成的作用。对严重的血小板减少，通常采用皮质激素和免疫抑制剂，近年来有人采用静脉注射γ球蛋白治疗血小板减少。对持续高凝患者可考虑使用尿激酶或其他纤溶剂。

　　抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物：肝素及低分子量肝素、华法令、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主，长期抗凝治疗会降低血栓的复发率，但亦会增加出血机会，应特别注意。抗凝治疗应监测INR，对动脉血栓应控制在2.5~3.0，静脉血栓则宜在2.0~3.0。一般认为对经良好抗凝治疗仍有血栓发生的患者，可试用羟基氯喹。

　　对血小板>50×109的轻度血小板减少而不合并血栓的病人，可以观察;对有血栓而血小板<100×109病人要谨慎抗凝治疗;血小板<5×109禁止抗凝，可以用强的松1~2mg/kg/d，大剂量静脉丙球注射，400mg/kg，待血小板上升后抗凝治疗

　　恶性抗磷脂抗体综合征一般主张抗凝并同时使用较大剂量激素，必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。

　　美国血液学会建议APS 患者的静脉血栓的治疗如下：(1) 确定基础PT时间是否正常; (2) 对初发患者口服抗凝治疗目标国际标准化比率( INR) 为2. 0～3. 0 ，至少持续治疗12个月; (3) 治疗其他高凝因素，如叶酸治疗高同型半胱氨酸血症; (4) 对于复发患者采用更高INR3. 0～4. 0 ，或替代抗凝治疗如低分子量肝素或免疫抑制，特别是对于SAPS 患者。APS患者的动脉血栓的治疗： (1) 确定基础PT时间是否正常; (2)对初发患者口服抗凝治疗目标INR 为2. 5～3. 5 ，至少持续治疗12 个月; (3) 治疗其他的高凝因素，如高胆固醇血症和高血压; (4) 复发患者，采用INR 3. 0 以上，抗血小板治疗、替代抗凝药物如低分子量肝素或免疫抑制。

　　二、预后

　　使用口服抗凝药物适当治疗的病人其血栓形成复发的危险是很小的。对于重症APS病人目前尚无已证实的有效治疗方案，对这类病人应密切观察。

　　患者4 年的病死率达15 %。发生并发症者预后不好，肾功能衰竭、脑血管意外、心肌梗死可为死亡原因。儿童更易并发脑动脉血栓。

小儿抗磷脂综合征辨证论治

　　三、中医疗法

　　中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。

　　气虚血瘀：益气养血活血化瘀;

　　气滞血瘀：舒肝理气活血化瘀;

　　寒凝血瘀：温经补肾活血化瘀。

　　常用方剂有血府逐瘀汤桂枝茯苓丸、抵挡汤复元活血汤、补阳还五汤等，作为基础方加减治疗。中成药有血竭胶囊抗血栓丸川芎嗪片等。