小儿同型胱氨酸尿症
别名:小儿高胱氨酸尿症
全身
无传染性
儿科,泌尿外科
🩺 科室:儿科,泌尿外科
📍 部位:全身
小儿同型胱氨酸尿症 - 预防措施
一、预防
1.饮食治疗
“合成酶型”即胱硫醚合成酶缺乏,同型关胱氨酸变为胱硫醚的代谢途径发生阻滞。应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”即甲基四氨叶酸-同型半胱氨酸甲基转移酶缺乏,同型半胱氨酸变为蛋氨酸的代谢途径发生紊乱。“还原酶型”即5,10-N-甲烯四氢叶酸还原酶缺乏。同型半胱氨酸提供甲基转变为蛋氨酸的代谢途径紊乱。所以后两者不应当限制蛋氨酸入量。
2.维生素
本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素B6 100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。维生素B6无效者可加用叶酸10~20mg/d,维生素B12 0.5~1.0mg/d。
3.其他
大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。
二、预后
因常发生血栓、脑血管意外、晶体脱位等,而预后不良。有报告用叶酸治疗使1例有精神分裂症样患者得到缓解,3例合成酶型胱氨酸血症得到缓解。
⚠️ 本文由河北健康网整理发布,仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。
🎲 推荐阅读
📖
青光眼“三分治,七分养”
不少青光眼患者认为:得了青光眼,应当少喝水,即使口渴,也应限制饮水。实际上,这种想法是错误的!究其原因,主要有两
📖
九项面部整形手术帮你达成完美面部
面部是衡量一个人美丽程度的重要部位,但总有那么一些地方不尽如人意。下面的九项面部整形手术,可以帮你达成完美面部的梦想!手
📖
嘴唇干裂的中医疗法
春季气候干燥,易致咽喉疼痛、嘴唇干裂。有些人生活没有规律,工作过于紧张劳累,或者是喜食辛辣油腻之物,或嗜好烟酒,导致脾胃
📖
搞笑的童言
我带4岁的儿子到动物园熊猫馆参观。儿子指着笼里的熊猫说:“它们真可怜,也得熬夜加班。”我奇怪地问:“为什么?”儿子回答:
📖
湿疹外治要依据病情
皮疹呈多形性,如红斑、丘疹、水疱、糜烂、渗出、痂皮、脱屑,常数种形态同时存在。起病急,自觉灼热,剧烈瘙痒。皮