小儿糖原贮积病Ⅳ型
别名：小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
全身
无传染性
儿科,内分泌科
🩺 科室：儿科,内分泌科
📍 部位：全身
医保否
发病部位全身
传染性无传染性
治疗方法手术治疗
治愈率60%
治疗周期2-4月
好发人群儿童
治疗费用不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
疾病简介
糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
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