小儿遗传性椭圆形红细胞增多症一般治疗

　　一、治疗：

　　本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，球形红细胞增多症持续存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长，可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾切除术应在3岁以后考虑，的确需切脾者最好也在5岁以后进行。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在，但溶血可停止或减轻，血红蛋白可恢复正常，又可防止长期慢性溶血导致的并发症，如胆石症等。

　　脾切除术需注意：对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向；对某些严重遗传性椭圆形红细胞增多症重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除；对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸、预防感染和免疫抑制等。

　　二、预后

　　一般本病的预后良好。轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血，对生长发育无影响，重症、病情迁延者，常发生并发症而影响预后。