小儿脂肪吸收不良疾病病因

一、发病原因：

　　小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等，就叫做吸收不良综合征。

　　其中有一类疾病过去病因不明，称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(celiac disease)，现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生过敏所致。

　　1、胆汁分泌减少：

　　各种原因所致的胆管梗阻，如先天性胆道闭锁、胆道感染;各种肝病，如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。

　　2、胰腺疾病：

　　胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，肠道对脂肪消化吸收不良。

　　出现脂肪泻时，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。

　　3、肠道疾病：

　　各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。

　　4、代谢及其他原因：

　　内分泌紊乱疾病，如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman病;低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A重链病、无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。

　　二、发病机制：

　　脂肪的消化主要是在小肠，消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水，而体内的酶促反应是在水溶液中进行，所以脂肪必须先乳化才能进行消化。

　　来自胆囊的胆盐在脂肪消化中起重要作用，它首先是净化脂肪，并减少它的表面张力，然后使脂肪乳化成非常细小的乳化微粒。

　　胰液含有脂肪酶，脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂肪酸再被酯化成甘油三酯，与胆固醇、脂蛋白、磷脂结合，形成乳糜微粒进入淋巴系统，最后进入血液，运送到身体各个组织。

　　食物中脂肪多为三酰甘油，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸。

　　进入上皮细胞的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油，并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起，组成较稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管及血循环。

　　上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻。