婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征一般治疗

　婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征西医治疗

　一、治疗

1.原发性阅读性癫痫

口面或下颌肌刚出现阵挛时，停止阅读可终止发作，但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，苯妥英或卡马西平有效。

　　2.Kojevnikow综合征

安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal，1994)。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好(Vining etal，1993)。

　　3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS)

治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。

　　4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，

苯妥英或卡马西平有效。

　　5.肌阵挛-站立不能发作癫痫

需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。

　　6.早期肌阵挛脑病

AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。

　　7.大田原综合征

本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。

　　8.Landau-Kleffner综合征

卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。

　　9.常染色体显性夜间额叶癫痫：

卡马西平通常可有效地预防本病发作。

　　10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia)

AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈，提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。

　　二、预后

　　本组疾病不同类型预后不同，预后也与原发病因相关。

　　1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关，一般呈良性经过。

　　2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作，预后不良。

　　3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS) 偏瘫进行性加重，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。AEDs难以控制发作，预后不良。

　　4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

　　5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难。

　　6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。

　　7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。

　　8.Landau-Kleffner综合征 患者的癫痫发作预后较好，通常10岁时停止，15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难，患儿发病年龄愈小、治疗愈晚，语言恢复愈差。

　　9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

　　10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈。