发病原因尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来，管腔内压力增高而高度扩张，形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞，按血管发展程度，较毛细血管更为成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，与毛细血管瘤一样，也是一种错构瘤。