发病机制尚不了解。眼眶神经纤维瘤有局限型、丛状型、弥漫型3种类型，可单独出现在眼眶，但也可作为神经纤维瘤病的一部分，切断术后神经瘤(代表切断后的外周神经大量过度生长，但眼眶极罕见。眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。