子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。理论上，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种。但有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。