一、发病原因
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
二、发病机制
目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区,而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。
薄肾小球基底膜病一般治疗
一、西医治疗
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;。出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗。少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外,可给予低蛋白饮食。
二、预后:
本病大多呈良性进展,肾功能无明显损害,预后较好。但有少数患者可出现肾功能改变,故应注意长期随访。
本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予治疗。
薄肾小球基底膜病一般护理
本病发病率各家报道不一,估计高达5%~9%。约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄,男性与女性发病机会均等,发病年龄绝大多数在40岁以下,个别报道80岁以上才被发现。
薄肾小球基底膜病饮食原则
一、有血尿症状的可采用下列食疗:
1、荠菜150--250克(干荠菜花50--100克),红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时,可加水煎取汁。去渣),和米,红衣加水常法煮粥,每日早晚温服,坚持15天 。
2、乌梅15克,莲子120克,水约1000毫升,煎至500--600毫升,分三次服。有止血效果,出现血红蛋白尿,肌红蛋白尿,镜检血尿时服之更合适。
3、荠菜200克,冬笋200克 起油锅煸炒,并加少许盐。味精等调料,至菜熟后食用。本方能清热利湿,凉血止血,适用于慢性肾炎有血尿者。
4、黑木耳5克,洗净浸泡半天切碎,同粳米100克,冰糖适量,同煮为粥。本品有凉血止血之功效,可试用于血尿者。