病因学:本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制、临床以贫血为主,伴网织红细胞减少或缺如,骨髓中幼红细胞明显减少,而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明纯红再障主要为一自身免疫性疾病。根据其病因和发病机理,多数学者将纯红再障分为:①先天性:见于Dimand-Blakfan综合症,为常染色体隐性遗传,常在病儿出生后2周至2年发病;②获得性:又分原发性与继发性。
单纯红细胞再障性贫血一般治疗
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。
对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1~8周后出现网织红细胞增多,应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解,但复发率可达80%。如各种治疗无效,可作脾切除,某些病例有效,无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术,达那唑(炔羟雄烯异恶唑,danazol)亦可试用。为改善症状可输红细胞,长期反复输血者,继发性血色病发生率较高,宜及时选用去铁胺。
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
单纯红细胞再障性贫血一般护理
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
单纯红细胞再障性贫血饮食原则
1.单纯红细胞再障性贫血食疗方:
1、补髓汤
配方:鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,食盐,味精适量。 制作:将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头,爪。将鳖肉放入锅内 ,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后 放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。即可。 用法:吃肉,喝汤. 功效:滋阴补肾,填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障性贫血。
2、猪骨汤
配方:猪骨250克,黑豆30克,红枣20枚,调味品适量。 制法:猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ML,炖汤,去骨,入调味品。